Résumé

Le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM) est défini comme la traduction clinico-biologique d’une prolifération et d’une activation non-spécifique des macrophages du système réticulo-histiocytaire avec phagocytose des éléments figurés du sang. Nous rapportons 5 cas de SAM secondaires chez des enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie de l’hôpital Aristide le Dantec entre août 2015 et avril 2016. Il s’agissait de 3 filles et 2 garçons âgés de 7 ans à 14 ans. Cliniquement, la fièvre, l’altération de l’état général et la splénomégalie étaient constantes. Quatre patients ont présenté des adénopathies et chez 2 patients une hépatomégalie a été retrouvée. Au niveau de l’hémogramme, l’anémie était constante, la thrombopénie et la leuco-neutropénie étaient retrouvées chez 3 patients et le frottis sanguin révélait 36% de blastes chez un patient. L’hémophagocytose médullaire était retrouvée chez tous les patients, l’hyper ferritinémie était constante et chez trois patients une hypertriglycéridémie avec un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) ont été notés. Le diagnostic était surtout guidé par le médullogramme et basé sur les critères de l’hemophagocytic histiocytosis et les étiologies étaient infectieuses et néoplasiques. Chez trois patients, le SAM était d’origine infectieuse et les germes retrouvés étaient le Streptococcus, l’Escherichia coli et le Mycobacterium tuberculosis alors que les deux autres cas étaient d’origines néoplasiques secondaires à une leucémie aiguë myéloïde et à un lymphome hodgkinien. Le traitement était basé sur l’antibiothérapie (cas 1 et 2), les antituberculeux (cas 3) et la chimiothérapie (cas 4 et 5). L’évolution était favorable chez tous nos patients.

Summary
Secondary hemophagocytic syndrome in children: Report of five Senegalese cases

Hemophagocytic syndrome (HPS) is defined as a clinical and biological nonspecific macrophage activation of reticulo-histiocytic system with blood elements phagocytosis. We report 5 cases of secondary HPS, among children hospitalized in Aristide Le Dantec hospital in pediatric department between August 2015 and April 2016. There were 3 girls and 2 boys aged between 7 years and 14 years. Clinically, fever, weakness and splenomegaly were found in all patients. Four of them had lymph nodes and for 2 patients, hepatomegaly was found. Hemogram shows anemia for all patients but thrombocytopenia and leuconeutropenia were found in 3 patients and blood smear revealed 36% blasts in one case. Medullary hemophagocytosis and hyper ferritinemia were found in all patients and three of them had hypertriglyceridemia and high levels of lactate dehydrogenase (LDH). In our study, the diagnosis was mainly guided by the bone marrow aspiration and etiologies were infection and cancers. In three patients, the MAS etiologies were infection due to Streptococcus, Escherichia coli and Mycobacterium tuberculosis germs while in two cases, neoplastic origin secondary to acute myeloid leukemia and Hodgkin's lymphoma was found. The treatment was based on antibiotic therapy (cases 1 and 2), tuberculosis drugs (case 3) and chemotherapy (cases 4 and 5). Evolution was favorable in all patients.