Résumé

Le pancréatoblastome est une tumeur maligne rare du pancréas. Elle affecte généralement les nourrissons et les jeunes enfants. La clinique montre généralement une masse abdominale dure, à mobilité réduite associée dans plus de la moitié des cas à des douleurs abdominales. Les analyses échographique et morphologique montrent une masse hétérogène bien circonscrite en raison de zones kystiques internes, reflétant les régions de nécrose. L’histologie présente généralement deux composants dont la densité cellulaire est souvent élevée : un composant épithélial, prédominant et caractérisé par une architecture faites de cordons, de travées ou de structures acineuses, et un composant mésenchymateux, constitué de cellules fusiformes pouvant être associé au développement de la matrice extra-cellulaire. La prise en charge chirurgicale est essentielle pour le traitement. En cas d’exérèse complète, le pronostic est favorable.

Summary
Pancreatoblastome in a child

Pancreatoblastoma is a rare malignant tumor of the pancreas. It usually affects infants and young children. The clinic usually shows a hard-abdominal mass, reduced mobility associated in more than half of the cases with abdominal pains. Ultrasound and morphological analyzes show a well-circumscribed heterogeneous mass due to internal cystic zones, reflecting regions of necrosis. Histology generally has two components whose cell density is often high: an epithelial component, predominant and characterized by an architecture made of cords, spans or acinar structures, and a mesenchymal component, consisting of fusiform cells that can be associated with development of the extracellular matrix. Surgical management is essential for treatment. In case of complete excision, the prognosis is favorable.