Résumé

Introduction : Parmi les myopathies inflammatoires, le Syndrome des Anti-Synthétases (SAS) est une entité récente caractérisée sur le plan immunologique par la présence des anticorps anti-aminoacyl ARNt-synthétases dont le plus fréquent est l’anti-Jo1 (anti histidyl). Nous en rapportons deux nouvelles observations au Sénégal.
Observations : il s’agissait d’un homme de 58 ans et d’une femme de 30 ans. Ils étaient reçus pour un syndrome myogène proximal bilatéral et symétrique associé à une polyarthralgie inflammatoire des grosses articulations sans synovite ni déformation ; on notait des râles crépitants aux bases pulmonaires chez les deux patients et un aspect de “mains de mécanicien” chez la femme. Les explorations paracliniques avaient objectivé un syndrome inflammatoire biologique, une lyse musculaire (CPK à 42 N, LDH 44 N chez l’homme et CPK à 5 N chez la femme), une forte positivité des anti-Jo1 (> 8 UI/mL) et une pneumopathie infiltrative bilatérale à la TDM. Le diagnostic du SAS a été retenu devant l’association : syndrome myogène, pneumopathie infiltrative, mains de mécanicien (chez la femme) et la présence d’anti-Jo1 (chez les 2 patients). L’évolution a été favorable sous prednisone et azathioprine.
Conclusion : Le SAS, de plus en plus individualisé, est de présentation clinique polymorphe. L’atteinte pulmonaire est quasi-constante et peut précéder les autres signes d’où la nécessité d’y penser en cas de pneumopathie interstitielle.

Summary
Fibrous lungs. About 2 observations

Introduction: Inflammatory myopathies have experienced significant physiopathological and diagnostic advances. The anti-synthetase syndrome is a recent entity characterized by a positivity of anti-Jo1 antibodies and the presence of interstitial pneumonitis. We report two cases.
Observations: It was a man and a woman aged 58 and 30 respectively. They were received for a symmetrical and bilateral proximal myogenic syndrome associated with polyarthralgia of large inflammatory schedule joints without synovitis or deformity. This table was associated secondarily with the presence of coughing crackles at the pulmonary bases in both patients and at the appearance of a female mechanic's hands. The paraclinical explorations showed a biological inflammatory syndrome with increase in VS and CRP, muscle lysis (CPK at 42N, LDH 44N at the man and CPK at 5N at the woman), a strong positivity of the anti-Jo1 (> 8 IU/mL) and infiltration pneumopathy of the pulmonary bases at CT of the thorax. Thus the diagnosis of the syndrome of anti-synthetases was retained before the association: myogenic syndrome, infiltrative pneumopathy, mechanic's hands (in women) and the presence of anti-Jo1. The evolution was favorable under prednisone and azathioprine.
Conclusion: The increasingly individualized SAS is of polymorphic clinical presentation. The pulmonary involvement is almost constant and can precede the other signs, hence the need to think of an SAS in the case of interstitial pneumonitis which has not been proven etiologically.