Résumé

Introduction : Les Malformations ArtérioVeineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales à haut débit très rares chez l’enfant. Leurs localisations atypiques et leurs manifestations cliniques variables rendent leur diagnostic et leur prise en charge souvent tardifs. Nous rapportons le cas d’un enfant pris en charge au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar, Sénégal.
Observation : Un garçon âgé de 9 ans nous a été adressé d’une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d’une insuffisance cardiaque. L’examen clinique à l’admission montrait une altération de l’état général, un syndrome d’insuffisance cardiaque globale et une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies. L’auscultation de cette masse objectivait un thrill et un souffle diffus. L’échographie cardiaque montrait une Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) sévère avec retentissement important sur les cavités cardiaques, sans atteinte structurelle du cœur. Le diagnostic de MAV a été confirmé par une échographie doppler de la masse complétée par un angioscanner. Ils mettaient en évidence des fistules artérioveineuses multiples au sein de la masse. Le diagnostic d’une MAV complexe de la racine de la cuisse droite au stade IV de Schöbinger a été retenu. La prise en charge médicale a consisté au traitement de l’insuffisance cardiaque à base de furosémide, de spironolactone, et de captopril, en vue d’une stabilisation hémodynamique pour une éventuelle cure chirurgicale.
Conclusion : Les malformations artérioveineuses des membres, en particulier de l’extrémité proximale du membre inférieur sont encore méconnues chez l’enfant, d’où les erreurs et retards diagnostiques fréquents. Leur évolution est imprévisible d’où la nécessité d’un diagnostic précoce et d’un suivi attentif impliquant une collaboration pluridisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens et radiologues.

Summary
Heart failure on a healthy heart which showed a complex arteriovenous malformation on the lower limb of a child

Introduction: ArterioVenous Malformations (AVMs) are very rare high flow congenital vascular abnormalities in children. Their atypical localizations and their variable clinical demonstrations make their diagnosis and their clinical management often late. We report the case of a child who has been took in charge at the Children National Hospital Albert Royer, Dakar, Senegal.
Observation: A 9-year-old boy has been sent to us from a health facility in rural areas for the management of heart failure. The clinical examination during the admission showed a deterioration of the general state, a syndrome of global heart failure and a bulky upright inguino-crural mass, hot, extended to the right-side abdominal wall (iliac fossa and right flank), with limits badly defined. The auscultation of this mass objectified a diffuse thrill and breath. Cardiac ultrasound showed a severe Pulmonary
Arterial Hypertension (PAH) with important repercussion on the cardiac cavities, without structural
damage of the heart. The diagnosis of AVMs was confirmed by a Doppler ultrasound of the mass supplemented by a CT scan. They highlighted multiple arteriovenous fistulas within the mass. The diagnosis of a complex MAV from the root of the right thigh in stage IV of Schöbinger was retained. Medical
management consisted of treatment of heart failure with Furosemide, Spironolactone, and Captopril, for a hemodynamic stabilization for a possible surgical cure.
Conclusion: Arteriovenous malformations of the limbs, in particular of the proximal extremity of the lower limbs are still unknown in children. That is the reason of frequent errors and diagnostic delays. Because of their unpredictable evolution, we need for an early diagnosis and an attentive follow-up, multidisciplinary collaboration between pediatricians, surgeons and radiologists.