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Antoine Bourrillon, Grégoire Benoist, Christophe Delacourt - Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU) - (Collège National des Pédiatres Universitaires (CNPU)) - France - html - (Source : http://campus.cerimes.fr/media/campus/deploiement/pediatrie/enseignement/maladie_renale_enfant/site/html/6.html)
Avant de commencer...
La maladie rénale chronique est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire (DFG). Ses deux risques majeurs sont la progression vers l'insuffisance rénale chronique puis terminale dans l'enfance, et la mortalité cardiovasculaire à l'âge adulte.
Le rein a de multiples fonctions qui comprennent l'homéostasie et l'équilibre du volume du fluide extracellulaire, l'équilibre acidobasique, l'équilibre phosphocalcique et le métabolisme osseux, la production des globules rouges.
La maladie rénale chronique (MRC) est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire.
L'altération du débit de filtration glomérulaire (DFG) se traduit par des adaptations de tout le système. Ces adaptations sont particulièrement délétères pour l'appareil cardiovasculaire et le squelette.
Les principales causes sont synthétisées dans le tableau 59.1.
La maladie rénale chronique est en rapport avec une réduction congénitale ou accidentelle du nombre de néphrons avec ou sans altération du débit de filtration glomérulaire.
Tableau 59.1 Causes de maladie rénale chronique chez l'enfant
Maladies du développement rénal |
Hypoplasie rénale |
Dysplasie rénale |
Rein unique congénital |
Dysplasie rénale multikystique avec ou sans uropathie malformative |
Maladies rénales génétiques |
Polykystoses récessives et dominantes |
Néphronophtise et maladies fibrosantes de l'interstitium rénal |
Syndrome d'Alport |
Syndrome hémolytique et urémique génétique |
Insuffisances tubulaires génétiques |
Syndromes néphrotiques corticorésistants |
Maladies rénales acquises |
Néphrectomie pour tumeur |
Maladie de Berger |
Néphropathie lupique |
Vascularites auto-immunes |
Syndrome hémolytique et urémique post-infectieux ou auto-immun |
Maladies systémiques |
Diabète sucré insulinoprive ou non |
Drépanocytose |
Hypertension artérielle essentielle |
Syndrome métabolique et surcharge pondérale |
Dysmaturité avec un petit poids de naissance |
La MRC est classée en 5 stades selon le niveau du débit de filtration glomérulaire (tableau 59.2).
Tableau 59.2 Stades de la maladie rénale chronique
Stade | Clairance glomérulaire en mL/min/1,73 m2 |
1 | > 90 |
2 | 60-90 |
3 | 30-60 |
4 | 15-30 |
5 | < 15 |
Le stade 1 correspond à toutes les situations de réduction néphronique sans modification du débit de filtration glomérulaire.
La maladie au stade 1 est latente et les symptômes peuvent être limités à une microprotéinurie et à une préhypertension. Elle est facile à dépister lorsqu'il existe un antécédent de maladie rénale ou un dépistage prénatal d'anomalie du développement rénal.
Le stade 2 n'est pas considéré comme une insuffisance rénale à proprement parler mais comme un niveau anormalement bas du débit de filtration glomérulaire.
La maladie rénale chronique aux stades 1 et 2 cumulés touche environ 8 % de la population générale des pays occidentaux. Elle expose principalement à la mortalité cardiovasculaire précoce à l'âge adulte et à l'insuffisance rénale chronique (IRC) dans le 3e âge. C'est l'indication d'un traitement cardioprotecteur et rénoprotecteur.
Les stades 3, 4 et 5 correspondent à une situation d'insuffisance rénale chronique avec un retentissement biologique et la nécessité d'un traitement conservateur en plus du traitement rénoprotecteur.
En pédiatrie, ils exposent les malades à la progression vers l'IRC terminale et la nécessité d'un traitement de substitution par dialyse ou greffe rénale.
Indication d'un traitement cardio- et néphroprotecteur dès le stade 2 de MRC.
Les valeurs normales du DFG sont comprises entre 90 et 110 mL/min/1,73 m2.
La mesure du débit de filtration glomérulaire par une des trois méthodes référentes, fondées sur la décroissance plasmatique de la concentration du chrome51-EDTA, de l'inuline ou du iohexol, n'est pas accessible en routine clinique et demande un service d'explorations fonctionnelles et au moins une demi-journée de présence du malade.
Le débit de filtration glomérulaire peut également être estimé à partir de dosages faits dans un seul tube de sang sans nécessiter de prélèvement urinaire.
La formule de Schwartz nécessite seulement deux paramètres : la taille (en cm) et la créatinine plasmatique (en µmol/L) par méthode immunoenzymatique. Elle est très simple à mettre en œuvre mais elle manque de précision pour classer les malades.
Formule de Schwartz : DFG = 0,413 x taille / créatinine.
La formule CKID2 permet d'évaluer le DFG à partir de 4 paramètres : la taille, la créatinine plasmatique par méthode immunoenzymatique, l'urée sanguine et la cystatine C. La fréquence des malades mal classés est inférieure à 25 %.
Formule CKID2 : DFG=39,1 x [taille/Scr]0,456 × [1,8 / cystatine C] 0,418 x [30/BUN] 0,079 x [height / 1,40] 0,179 x[1,706]if male.
Valeurs normales du DFG : 90-110 mL/min/1,73 m2.
Le risque de dégradation de la fonction rénale et celui d'un accident cardiovasculaire sont proportionnels au niveau de l'hypertension artérielle. La valeur du 50e percentile de la pression artérielle est optimale pour la prévention de ces deux risques.
Chez l'enfant, des tables de normalité de la pression artérielle en fonction de la taille et de l'âge contenant les valeurs du 25e, du 50e et du 95e percentiles ont été publiées et permettent de déterminer exactement pour chaque malade le niveau de la pression artérielle cible.
Le traitement qui permet de maintenir la pression artérielle dans cette valeur cible doit s'efforcer :
Les inhibiteurs de l'angioconvertase et les antagonistes du récepteur AT1 de l'angiotensine-2 exercent également un effet antiprotéinurique. Les effets antiprotéinuriques des inhibiteurs de l'angioconvertase et des antagonistes du récepteur de l'angiotensine-2 ne sont pas limités par leur effet sur la pression artérielle et l'augmentation des doses au-delà du simple équilibre de la pression artérielle permet d'abaisser l'excrétion urinaire de protéines.
D'une manière générale, il faut distinguer deux situations cliniques :
C'est un facteur aussi important que la pression artérielle et la protéinurie pour :
L'excrétion urinaire des phosphates alimentaires est étroitement dépendante du débit de filtration glomérulaire et de la réabsorption tubulaire proximale.
L'abaissement du DFG et de la quantité filtrée de phosphates est compensé par l'élévation des taux circulants de l'hormone parathyroïdienne et du Fibroblast Growth Factor 23 (FGF-23) qui sont les deux hormones qui inhibent la réabsorption tubulaire rénale des phosphates. L'élévation du FGF-23 plasmatique est associée à une progression plus rapide de l'insuffisance rénale chronique de même qu'au développement d'une hypertrophie ventriculaire gauche. L'élévation de la PTH est le principal facteur de calcification des artères coronaires.
La prévention de la rétention des phosphates et de l'élévation du FGF-23 repose sur :
La prévention des complications squelettiques comprend également :
3.4.1. Anémie
L'abaissement du niveau d'hémoglobine au-dessous de 12 g/dL est commun dès le stade 2 de l'insuffisance rénale et répond à de multiples facteurs : le syndrome inflammatoire de l'urémie chronique, la carence en fer, en acide folique et en vitamine B12, puis à un stade plus avancé à la pénurie de synthèse de l'érythropoïétine par le rein.
Chacune de ces carences est aujourd'hui très facile à contrôler par la supplémentation :
3.4.2. Eviction des médicaments néphrotoxiques
L'utilisation des AINS est systématiquement et formellement contre-indiquée.
L'utilisation des antibiotiques néphrotoxiques doit être soumise à un contrôle rigoureux des doses, des intervalles d'injection et des taux circulants résiduels (risque d'accumulation quand le DFG est abaissé).
3.4.3. Autres mesures de surveillance
Diabète et prédiabète
La néphropathie diabétique est la 1re cause d'IRC terminale chez l'adulte en France.
Chez l'enfant, le dépistage d'un état prédiabétique est aussi important (au moins une glycémie, une recherche de glycosurie, une hémoglobine glyquée par an, notamment dans des populations à risque) que celui de l'hypertension artérielle.
Lipidémie
Une élévation du cholestérol ou des triglycérides plasmatiques doit être traitée par une statine, même chez l'enfant où ce médicament n'a encore jamais reçu une AMM.
Hyperuricémie
C'est un facteur de dégradation de la fonction rénale qui doit faire l'objet d'un dépistage annuel.
Un traitement par allopurinol est parfaitement efficace pour contrôler le niveau circulant d'acide urique et prévient la dégradation de la fonction rénale.
Acidose métabolique
Aux stades 3 et 4 de la maladie rénale chronique, une bicarbonatémie supérieure à 25 mmol/L est un facteur de prévention de la dégradation de la fonction rénale.
Autres paramètres
La prévention du tabagisme, l'utilisation de contraceptifs non pharmacologiques font également partie des mesures additionnelles de la rénoprotection.
La prévention de l'hyperhomocystéinémie et l'hygiène dentaire sont des facteurs de protection cardiovasculaire qu'il ne faut pas négliger chez les enfants en IRC, même si leur influence sur la maladie rénale chronique n'est pas démontrée.
Retenir les principales mesures de rénoprotection chez l'enfant.
L'enfant est un être en voie de développement.
La croissance staturale est un facteur majeur d'insertion et de bien-être social.
La croissance en taille nécessite le contrôle minimal de trois paramètres :
La déplétion sodée et la déshydratation extracellulaire qui en résulte sont des situations fréquentes dans les maladies du développement rénal (hypoplasie et dysplasie rénales) et systématiques dans les insuffisances tubulaires. Les meilleurs paramètres biologiques du contrôle du volume de fluide extracellulaire sont les protides totaux (en dehors d'un état inflammatoire), la rénine plasmatique et l'aldostérone plasmatique (en dehors d'une déplétion potassique associée).
Le traitement spécifique de la déshydratation extracellulaire est la supplémentation en NaCl.
L'acidose métabolique chronique, même modérée est une entrave à la croissance staturale. Elle est facilement dépistée par le dosage de la bicarbonatémie avec le ionogramme sanguin.
Son traitement spécifique est la supplémentation en bicarbonates de sodium.
La vitesse de croissance et le niveau d'IGF1 circulant peuvent être insuffisants malgré un équilibre satisfaisant de l'hydratation extracellulaire et de la bicarbonatémie.
Le traitement spécifique du ralentissement de la croissance est la supplémentation en hormone de croissance par voie sous-cutanée.
Surveillance de la croissance staturale chez l'enfant.
Les techniques de suppléance doivent être mises en application lorsque la valeur du DFG est inférieure ou égale à 10-15 mL/min/1,73 m2.
Elles comprennent :
Les techniques de dialyse ont des principes identiques à ceux des malades adultes. Les adaptations des techniques de dialyse sont avant tout quantitatives visant à l'adéquation des matériels nécessaires à une épuration extrarénale au poids et à la taille des malades pédiatriques. Elles concernent la taille des cathéters, des tubulures du circuit extracorporel, des dialyseurs, des paramètres de la séance d'hémodialyse et des cycles de dialyse péritonéale, ainsi que des doses de médicaments nécessaires pour le traitement de l'anémie et la prévention des anomalies squelettiques.
La transplantation rénale est le seul traitement qui permet de garantir une survie prolongée et une réinsertion sociale aux enfants touchés par l'insuffisance rénale terminale.
L'accès des enfants à la greffe rénale est en conséquence favorisé par la greffe intrafamiliale et les règles institutionnelles d'attribution des organes de donneurs décédés.
Le suivi de la maladie rénale chronique est multidisciplinaire et individualisé.
La MRC doit être surveillée médicalement à vie même si le DFG est normal lors de l'évaluation initiale. À l'autre extrémité de la MRC, cette surveillance ne s'arrête pas avec la transplantation rénale.
La surveillance du développement psychologique et social de l'enfant, l'adaptation au rythme scolaire et l'encadrement éducatif sont nécessaires pour donner la meilleure chance de développement scolaire et professionnel aux malades pédiatriques avec handicap rénal.
6.1 - Point de vue de l'expert
Question très spécialisée dont seuls les grands principes de rénoprotection et les enjeux pour la croissance staturale de l'enfant sont utiles à connaître.
6.2. Références
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