Résumé

Introduction : Le syndrome d’hétérotaxie est une association malformative rare, caractérisée par une disposition anormale des organes intrathoraciques et/ou intra-abdominaux dont le pronostic dépend des anomalies associées telles que la polysplénie ou l’asplénie, les malformations cardiaques, vasculaires, intestinales et biliaires.
Observations : Nous rapportons 3 observations pour lesquelles les diagnostics d’hétérotaxie furent posés tardivement à 2 mois, 7 mois et 3 ans devant des manifestations non-spécifiques. La radiographie thoracique a permis d’orienter au diagnostic pour 2 cas. L’échographie cardiaque reste un outil pouvant orienter au diagnostic mais demeure indispensable pour la recherche de malformations cardiaques associées. La TDM thoraco-abdominale est restée l’examen de choix chez deux de nos patients pour la description complètes des lésions. Chez un de nos patients aucun traitement spécifique n’a été nécessaire, cependant les 2 autres restent toujours en attente de cure définitive de leurs malformations cardiaques.
Conclusion : L’hétérotaxie est un syndrome rare souvent méconnu par bon nombre de praticiens. Elle peut associer des anomalies graves notamment cardiaques et hépatiques dont dépend le pronostic.

Summary
Child heterotaxia, from diagnosis to care: about 3 observations

Introduction: Heterotaxic syndrome is a rare malformative association, characterized by an abnormal arrangement of the intrathoracic and/or intra-abdominal organs whose prognosis depends on associated abnormalities such as polysplenia or asplenia, cardiac, vascular intestinal and biliary malformations.
Observation: We report 3 observations in which the diagnosis of heterotaxia was made late at 2 months, 7 months and 3 years in front of non-specific manifestations. Chest x-ray was used to make the diagnosis in 2 cases. Cardiac ultrasound remains a tool that can guide diagnosis but remains essential for the search for associated heart defects. Thoraco-abdominal CT remained the test of choice in two of our patients for a complete description of the lesions. In one of our patients, no specific treatment was necessary, however the other 2 patients are still waiting for a definitive cure of their heart defects.
Conclusion: Heterotaxia is a rare syndrome often ignored by many practitioners. It can be associated with serious abnormalities, in particular cardiac and hepatic conditions, on which the prognosis depends.

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