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Le syndrome de Devic. Mise au pointnote

Auteurs : H. EL OTMANI, F. MOUTAOUAKIL, B. EL MOUTAWAKKIL, M.A. RAFAI, I. SLASSI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 149 - Septembre 2007 - pages 27-32


Résumé

La Neuromyélite Optique (NMO) ou syndrome de Devic est une entité anatomo-clinique rare une démyélinisation aiguë et extensive des nerfs optiques et de la moelle épinière de mécanisme vraisemblablement dysimmunitaire. De ce fait, sa parenté avec la sclérose en plaques a été évoquée puis soumise à controverses. Plusieurs critères diagnostiques ont été proposés dont ceux de MANDLER et al. en 1993, O'RIORDAN et al., en 1996 et plus récemment WINGERCHUK et al. en 1999.
La description récente d'auto anticorps (Ac anti NMO) pourrait s'avérer utile prochainement pour le diagnostic de cette entité. L'association d'une NMO à d'autres pathologies est fréquente : pathologie inflammatoire systémique, endocrinienne et pathologie infectieuse notamment tuberculeuse. Les possibilités thérapeutiques sont multiples mais n'obéissent pas à un protocole codifié. Le pronostic vital peut être engagé par l'atteinte médullaire mais c'est essentiellement le pronostic fonctionnel visuel, moteur et génito sphinctérien qui est compromis. Le risque de rechutes est possible et semble dépendre de plusieurs facteurs.

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