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Le xanthoastrocytome polymorphe. A propos de deux casnote

Auteurs : M. KARKOURI, A. BENKIRANE, A. CHELLAOUI, K. IBAHIOIN, A. EL AZHARI, S. ZAMIATI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 156 - Mai 2008 - pages 47-51


Résumé

Les auteurs présentent 2 observations de xanthoastrocytomes polymorphes à travers lesquelles ils passent en revue les aspects diagnostiques, anatomopathologiques, pronostiques et thérapeutiques de cette tumeur rare du système nerveux central.
Les deux observations concernent des jeunes hommes, de 17 et 23 ans, présentant un syndrome d’hypertension intracrânienne avec, pour l’un, des crises convulsives généralisées. Les examens neuroradiologiques montrent un processus siégeant au niveau du lobe temporal gauche pour les deux patients, de siège cortical, kystique, associé à un nodule mural, sans œdème péri-lésionnel. Les deux patients ont été opérés, l’exérèse ayant été jugée totale, sans autre traitement complémentaire. Le recul de 2 ans pour le premier et un an pour le second est sans incident notable.
Le xanthoastrocytome polymorphe est une tumeur rare, touchant surtout l’enfant et l’adulte jeune. Le diagnostic histologique peut être difficile car les aspects polymorphes peuvent prêter à confusion avec un glioblastome. La chirurgie représente le traitement de choix et le pronostic reste très favorable sauf en cas de progression anaplasique qui a été décrite. L’origine de cette tumeur reste sujette à controverse.

Summary
Pleomorphic xanthoastrocytoma, report of two observations

The authors report two cases of pleomorphic xanthoastrocytomas and adress the clinical, pathological, prognostic findings and the therapeutic aspects of this rare tumour of the central nervous system. The two patients were male, aged 17 and 23, and presented with vomiting and seizures. CT and MRI disclosed the presence of a cystic tumour associated with mural nodule located in the left temporal lobe both. The 2 patients underwent surgery, the tumours could be removed totally and proved to be a pleomorphic xanthoastrocytoma. No other adjuvant treatment was given. The two patients are alive without evidence of recurrence at 2 and 1 years from diagnosis.
Pleomorphic xanthoastrocytoma is a rare condition occurring preferentially in children and young adults. Histological diagnosis may be difficult as some features could mislead to the diagnosis of glioblastoma. But anaplasic progression that has been described, the treatment is based on surgery solely and the prognosis is excellent. The exact histogenesis of this tumor is still a matter of debate.

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