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L’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (maladie de Destombe - Rosai - Dorfman) chez un nourrissonnote

Auteurs : A. ADNANI, R. DAFIRI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 160 - Octobre 2008 - pages 17-20


Résumé

L’histiocytose sinusale avec lymphadénopathies massive ou maladie de Destombe-Rosai-Dorfman est une pathologie lympho-proliférative bénigne, d’évolution chronique, se manifestant par des adénopathies cervicales volumineuses, non douloureuses, associées à des localisations extra-ganglionnaires dans 40 % des cas. Cette affection survient rarement chez les nourrissons et pose des problèmes de diagnostic différentiel surtout avec les hémopathies. Nous rapportons une observation d’un nourrisson de 16 mois présentant des adénopathies cervicales et inguinales et des nodules testiculaires bilatéraux avec un retard staturo-pondéral. L’examen histologique d’une biopsie ganglionnaire est en faveur d’une histiocytose sinusale avec lymphadénopathies massive.
A l’occasion de cette observation et à travers une revue de la littérature nous rappelons les aspects cliniques, histologiques et évolutifs de cette maladie ainsi que les difficultés thérapeutiques rencontrés.

Summary
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Destombe Rosai Dorfman disease) of infant

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai Dorfman syndrome is a histiocytic proliferative disorder, characterized by massive and painless adenopathies, initially cervical, associates occasionally with extranodal involvement. This disease rarely affects infants. There are problems of differential diagnosis particularly with malignant hemopathies. We report an observation of a 16 month infant presenting latero-cervical and inguinal adenopathies and two testicle nodules. The histological exam of a ganglionnary biopsy is in favour of sinus histiocytosis type Destombe Rosai Dorfman.
Through this clinical observation and a review of the literature, histological and evolutive aspects of this disease and the difficulties of treatment will be studied.

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