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Acrodermatite entéropathique : maladie rare du nourrissonnote

Auteurs : N. ELKIHAL, I. TADLAOUI, J. KOUFANE, M. BENDIHAJ, K. SENOUCI, B. HASSAM, N. ISMAILI - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 161 - Novembre 2008 - pages 24-26


Résumé

Introduction : L’Acrodermatite Entéropathique (AE) est une maladie autosomique récessive rare, liée à une anomalie de l’absorption intestinale du zinc secondaire à une anomalie de la molécule transporteuse du zinc. Elle se révèle habituellement dans les premiers mois de la vie. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de sexe féminin qui présente une acrodermatite entéropathique.
Observation : Il s’agit d’un nourrisson de 5 mois, fille unique, issue d’un mariage consanguin, dont la grossesse était bien suivie et un accouchement normal par voie basse et qui est sous allaitement au sein exclusif pendant 4 mois. Un sevrage progressif a été commencé et a coïncidé avec l’apparition des lésions vésiculo-bulleuses péri-orificielles avec conjonctivite bilatérale avec un bilan infectieux négatif. Le dosage du zinc dans le sang était bas (7 µg/100 ml). L’étude génétique n’a pu être faite. La patiente a été mise sous apport de zinc .L’évolution était marquée par l’amélioration des lésions du visage, au niveau périnéal au bout de 3 semaines et au niveau de l’atteinte palmoplantaire au bout de 6 semaines.
Discussion : L’acrodermatite entéropathique est une maladie autosomique récessive rare, elle est secondaire à un déficit de l’absorption du zinc dans le tractus gastro-intestinal par déficit partiel ou total de la protéine de transport du zinc. L’AE se présente habituellement dans les premiers mois de la vie par des lésions cutanées très caractéristiques dans leur distribution symétrique, péri-orificielle, rétro-auriculaire, atteignant surtout les extrémités, souvent associées à une diarrhée aqueuse, une anorexie, une cassure de la courbe de croissance staturo-pondérale qui peuvent précéder l’apparition des lésions cutanées caractéristiques. Les lésions muqueuses comportent une gingivite, une stomatite et une glossite. Toutes ces lésions apparaissent généralement après le sevrage de l’allaitement maternel, qui apporte le ligand défectueux et protège habituellement le nourrisson contre ce déficit. La survenue d’une AE sous allaitement maternel exclusif est rare, elle a été rapportée essentiellement chez les prématurés. Le diagnostic d’AE est confirmé par un taux de zinc sérique abaissé avec diminution de l’excrétion urinaire du zinc L’acrodermatite entéropathique est à différencier du déficit acquis en zinc qui a la même traduction clinique, et des infections bactériennes comme l’impétigo, les dermatophyties et les dermatoses bulleuses. Le traitement de l’AE repose sur le sulfate de zinc par voie orale, a la dose initiale de 5 à 10 mg/kg/j avec des doses d’entretien de 1 à 2 mg/kg/j. Ce traitement substitutif doit être maintenu à vie. Le pronostic à long terme est alors excellent..
Conclusion : L’acrodermatite entéropathique est une maladie rare du nourrisson. Quand le tableau clinique est complet, le diagnostic repose sur le dosage du zinc dans le sang et traitement repose sur la supplémentation en zinc à vie.

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