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Rhabdomyosarcome chez l’enfant. Expérience du service d’hématologie-oncologie pédiatrique. A propos de 61 casnote

Auteurs : S. BEJJA, L. HESSISSEN, A. KILI, N. NACHEF, M. KHATTAB - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 167 - Juin 2009 - pages 25-37


Résumé

Le rhabdomyosarcome (RMS) est le plus fréquent des sarcomes des tissus mous chez l’enfant. Il représente 4 à 8 % des cancers pédiatriques avec un âge médian au diagnostic de 5 ans. On distingue deux formes histologiques principales : le type embryonnaire (80 % des cas) et le type alvéolaire (15-20 %). C’est une tumeur maligne du muscle strié qui peut se développer en différents sites anatomiques tels que la tête et le cou (40 %) incluant les tumeurs de l’orbite et les tumeurs paraméningées, l’appareil génito-urinaire (20 %) incluant les tumeurs de vessie-prostate, les tumeurs utéro-vaginales et para-testiculaires, les extrémités (20%) et le tronc (10 %). Notre travail est une étude rétrospective à propos de 61 dossiers colligés au service d’hématologie oncologie de Rabat durant une période de 6 ans (1999-2004).
Le but de notre travail est une étude descriptive du RMS chez l’enfant sur le plan épidémiologique, les aspects cliniques, les différents types histologiques, ainsi que la prise en charge thérapeutique et l’évolution à court et à long terme des patients.

Summary

The rhabdomyosarcoma is the most frequent sarcoma in child. It accounts for 4 to 8% of paediatric cancers with a mean age diagnosis of 5 year. Two principal histological forms are distinguished: the embryonic type (80% of the cases) and the alveolar type (15-20%). It is a malignant tumour of the striated muscle which can be developed in various anatomical sites such as head and neck (40%) including the tumours of the orbit and the parameningeal tumours, the genito-urinary apparatus (20%) including the tumours of bladder-prostate, the utero-vaginal and para testicular tumours, the ends (20%) and the trunk (10%). Our work is a retrospective study about 61 files collected in the service of haematology oncology during a 6 year-period (1999-2004).
The aim of our study is to describe the epidemiologic and the clinical aspects, the various histological types, as well as the evolution and therapeutic assumption of responsibility with short and long-term of the patients of the rhabdomyosarcoma in child.

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