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Le syndrome de Larsen, syndrome de l’hyperlaxité ligamentaire. A propos d’un casnote

Auteurs : I. RHAZI, R. NEJJAR, H. CHAARA, H. BOUGUERNE, C. BOUCHIKHI, A. BANANI, M.A. MELHOUF - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 172 - Décembre 2009 - pages 9-12


Résumé

Introduction : Identifié en 1950, le syndrome de Larsen est caractérisé par une laxité anormale, responsable de luxations multiples qui sont associées à un faciès particulier et parfois à une division palatine. Ce syndrome est découvert dès la naissance en raison des dislocations articulaires. Cette maladie est connue à transmission autosomique récessive mais parfois à transmission irrégulièrement dominante. Le syndrome de Larsen est en effet hétérogène.
Observation : Nous rapportons l’observation d’un nouveau cas du syndrome de Larsen issu d’une grossesse non suivie et menée à terme, suite à un accouchement par voie basse chez une patiente sixième geste avec trois enfants vivants et antécédents de deux morts foetales in utero. La radiographie du contenu utérin a objectivé une position vicieuse du foetus. L’examen du nouveau-né non macéré à la naissance a révélé un syndrome polymalformatif avec hyperlaxité ligamentaire au niveau de plusieurs articulations.
Discussion : Il est fort probable que cette hyper laxité ligamentaire soit responsable de la position acrobatique du foetus en intra-utérin ainsi que sa mort subite au moment du déroulement du travail et que probablement, les deux morts foetales in utero précédentes étaient en rapport avec ce syndrome d’où l’importance d’un diagnostic anténatal et l’intérêt d’une consultation génétique.

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