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Les ichtyoses héréditaires de l’enfant. A propos de 4 casnote

Auteurs : FZ. Souilmi, A. Bentahila, F. Jabourik - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 182 - Décembre 2010 - pages 9-14


Résumé

Les ichtyoses sont des génodermatoses caractérisées par une anomalie de la kératinisation. Les principales formes sont l’ichtyose vulgaire, l’ichtyose récessive liée à l’X, les ichtyoses lamellaires dont l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale dans ses deux formes sèche et bulleuse. Le diagnostic est surtout clinique, le recours à des examens complémentaires est réservé à certaines formes. Le traitement comprend des soins locaux émollients et kératolytiques et dans les formes graves, un traitement par voie générale, à base de rétinoïdes. Le conseil génétique est proposé dans les formes sévères.
Notre étude propose, l’étude des quatre principales formes des ichtyoses héréditaires, à travers 4 observations, colligées au service de pédiatrie 4, à l’hôpital d’enfants de Rabat, en soulignant les particularités cliniques, histologiques, génétiques et thérapeutiques des différentes formes.

Summary
Hereditary ichtyosis. About 4 cases

Ichtyosis are congenital skin diseases characterized by an anomaly keratinisation. Main forms are ichtyosis vulgaris, X linked ichtyosis, lamellar ichtyosis with congenital erythrodermic ichtyosis. Diagnosis is especially clinical; the appeal in supplementary exams is reserved for certain forms. The treatment consists of local emollient care and keratolytics and in serious forms treatment by general way based on retinoid. Genetic advice is offered in strict forms.
Our study offers the study of the four main forms of the hereditary ichtyosis across 4 patients of pediatrics’service n°4 in children’s hospital of Rabat by underlining the clinical, histological, genetic and therapeutic features of different forms.

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