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Déficit congénital en facteur X. A propos de 4 observationsnote

Auteurs : K. El Alaoui, Z. Lakhssassi, K. Khabbach, S. Atmani, S. Chaouki, A. Bouharrou, M. Hida - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 190 - Octobre 2011 - pages 33-37


Résumé

Le déficit congénital en facteur X de la coagulation est l’une des rares causes de l’hémorragie chez l’enfant. A travers quatre observations et à la lumière de la littérature, les auteurs proposent de discuter les particularités cliniques, biologiques et évolutives de cette affection.
Il s’agit de 3 enfants d’une même famille : une fille de 7 ans, un garçon de 3 ans et un nouveau-né de sexe féminin âgé de 7 jours, nés de parents non-consanguins. L’aînée de la fratrie est décédée suite à une hémorragie foudroyante. La maladie s’est révélée chez le garçon par des épistaxis, gingivorragies et ecchymoses et très tôt chez la cadette par un saignement lors de la chute du cordon. Sur le plan biologique, il s’agit d’un taux de prothrombine (TP) bas et d’un taux de céphaline activé (TCA) allongé, le bilan hépatique est strictement normal et le dosage de facteur X est bas chez les 3 enfants. Les patients ont bénéficié de transfusions de plasma frais congelé (PFC) et de culots globulaires avec des gestes hémostatiques. Malheureusement l’évolution a été fatale chez les 2 premiers patients.
La 4ème observation concerne une fille de 4 ans et demi, qui présentait une anémie secondaire à un syndrome hémorragique de moyenne abondance fait essentiellement d’épistaxis. Un bilan biologique a montré un TP bas, un TCA allongé et le facteur X est inférieur à 5%. Le traitement a consisté à des transfusions de PFC associé à une transfusion de culots globulaire pour compensation de la spoliation sanguine.

Summary
Congenital deficiency of factor x: about on 4 cases

Congenital Factor X (FX) deficiency is one of the rarest causes of haemorrhage in child. Through four observations and in the light of the literature, the authors propose to discuss the clinical, biological and evolutional characteristics of this affection.
It is about 3 children of a family : a 7-year-old girl, a 3-year-old boy and a new-born female of 7-day-old, from non-consanguineous parents. The eldest died of fulminant hemorrhage. The disease was revealed at the boy by epistaxis, gingivorragia and ecchymosis and very early in the youngest by a bleeding during the fall of the umbilical cord. Biologically, it is a low rate of prothrombin time (PT) and activated partial thromboplastin rate (CAW) elongated, the hepatic assessment is strictly normal and factors X is low among the 3 children. Patients received transfusions of fresh frozen plasma (FFP) and red blood cells with haemostatic gestures. Unfortunately the outcome was fatal in the first 2 children.
The 4th observation concerns a 4 and half year old girl, who presented an anemia secondary to hemorrhagic syndrome of average abundance made essentially by epistaxis. A biological assessment showed low TP, a lengthened CAW and the factor X is lower than 5%. The treatment consisted in transfusions of frozen fresh plasma associated with globular transfusion for compensation of blood loss.

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