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Imagerie du pleuro-pneumoblastome chez l’enfantnote

Auteurs : K. Chbani, S. Salam, A. Idrissi, L. Ouzidane - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 200 - Octobre 2012 - pages 32-36


Résumé

Le pleuro-pneumoblastome est une tumeur maligne intra thoracique rare de l’enfant, au pronostic défavorable. Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 4 ans, de sexe masculin, sans antécédents pathologiques particuliers, qui se plaint de toux grasse avec des douleurs thoraciques depuis un mois.
L’examen clinique met en évidence un enfant en mauvais état général, avec une diminution des murmures vésiculaires du poumon droit. Le bilan biologique sanguin trouve une CRP négative et des globules blancs normaux. La radiographie thoracique de face trouve une hyper clarté apicale droite associée à une opacité para hilaire, le scanner thoracique met en évidence une volumineuse formation bulleuse apicale droite associée à une masse tissulaire grossièrement arrondie hétérodense siège de zones de nécrose avec un épaississement pleural droit mamelonné irrégulier. Devant cette symptomatologie clinico-radiologique, le patient a été opéré, avec mise en évidence d’une volumineuse formation bulleuse apicale droite associée à la présence d’une tumeur bourgeonnante du lobe supérieur droit. L’étude anatomo-pathologique morphologique et immuno-histochimique est en faveur d’une tumeur pulmonaire blastémateuse.
Cette tumeur rare et très agressive possède des caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques qui retardent souvent le diagnostic. La confirmation anatomo-pathologique est indispensable.

Summary
Pulmonary pleuroblastoma imaging in children

Pleuro pulmonary blastoma is a rare malignant thoracic tumor of the child, with unfavorable prognosis. We report the case of a 4-year-old, male child without any particular pathological histories, who com-plains about fat cough with chest pain for a month.
Clinical examination reveals a child in poor general condition with a decrease of vesicular murmurs of the right lung. The biological assessment of blood is a negative C protein reactive and normal white blood cells. Chest X-ray of face finds a hyper right api-cal clearness repulsing the trachea on the left associated with an parahilar opacity which higher limit is superimposed on described clearness known, the thoracic computed tomography realized later brings to light a voluminous apical right pulmonary bulla associated with a boorishly rounded off hetero-genous tissular mass seat of necrosis zones with a thickening right hillocky irregular pleural. In front of this clinical and radiological symptomatology, the patient was operated with evidence of a large apical right pulmonary bulla associated with the presence of a burgeoning tumor of the right upper lobe. The histopathological examination is in favor of a malignant tumoral proliferation with mesenchymal sarcomatoïd sectors.
This rare and very aggressive tumor has not specific clinical and radiological charac-teristics that often delay the diagnosis. The anatomo-pathological confirmation is necessary.

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