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Nouvelle observation de la maladie de Kikuchi Fujimoto : une entité rarenote

Auteurs : A. Watik, M. Soyfoo, L. Tant, V. Gangji, O. Mkinsi - Maroc

Publié dans Médecine du Maghreb - N° 206 - Mai 2013 - pages 33-39


Résumé

La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF), appelée aussi lymphadénite histiocytaire nécrosante, constitue une cause rare et bénigne d'adénopathies. C'est une entité anatomo-clinique d'étiologie inconnue, quoique dans quelques publications, cette maladie semble être associée à une primo-infection au parvovirus B 19. Elle peut survenir au cours de diverses pathologies néoplasiques, infectieuses ou auto-immunes.
Nous rapportons une observation qui concerne un homme âgé de 47 ans, admis au service de rhumatologie à l'Hôpital Erasme de Bruxelles en Belgique, pour une mise au point diagnostique de polyarthralgies chroniques de caractère inflammatoire, une photosensibilité et une exacerbation de la chute de cheveux, une polyadénopathie cervicale, axillaire et inguinale, sans une hépato-splénomégalie, le tout évoluant dans un contexte d'altération de l'état général et de sensations fébriles.
Biologie : anémie normochrome normocytaire à 10.5 g/dl avec un test de Coombs positif type IgG, VS: 50 mm à la première heure, anticorps anti RNP positifs, anticorps anti Sm positifs, pas de consommation des fractions du complément, les anti-phospholipides et anti-coagulants circulants sont négatifs, la fonction rénale est normale, la protéinurie de 24 heures est négative et la sérologie au parvovirus B19 est positive. Pas de destructions ostéo-cartilagineuses radiologiques ni à l'échographie ostéo-articulaire.
PET-Scanner : polyadénopathie cervicale, axillaire, sus et sous diaphragmatique moyennement métaboliques.
La biopsie chirurgicale d'une adénopathie axillaire a été faite : l'étude immuno-histochimique avait éliminé une hémopathie maligne avec présence de signes histologiques en faveur de la maladie de Kikuchi.
Ainsi, devant ces éléments cliniques et paracliniques, on a retenu le diagnostic de lupus érythémateux systémique associée à la maladie de Kikuchi.
Traitement : le patient a été mis sous une corticothérapie à 8 mg/j et antipaludéens de synthèse ; l'évolution était favorable avec un recul de 19 mois.
La maladie de Kikuchi, rare et souvent méconnue, peut faire partie du tableau initial d'une maladie auto-immune, comme en témoigne notre observation. La confirmation diagnostique repose sur l'examen anatomopathologique d'une biopsie ganglionnaire. L'évolution est le plus souvent spontanément favorable. Elle peut être influencée par une corticothérapie en cas d'une connectivite.

Summary
Kikuchi Fujimoto disease : a rare entity. A new case report

The Kikuchi-Fujimoto disease (KF), also called histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare cause of a benign lymphadenitis. This is a clinicopathological entity of unknown etiology, although in some publications, this disease appears to be associated with a primary infection with parvovirus B 19.
It can occur in various pathologies neoplastic, infectious or autoimmune diseases, we report a case. A 47 year-old white man with no significant past medical history, hospitalized in the rheumatology department at Erasme Hospital in Brussels, Belgium, for a chronic inflammatory polyarthralgia, photosensitivity, and lymphadenitis with anorexia.
Biology: Hemolytic anemia with a Coombs test (+) IgG, ESR 50 mm in the first hour, RNP antibody positive, Sm antibody positive, parvovirus B19 serology is positive. No radiologically detectable osteoarticular lesions.
PET-Scanner: cervical, axillary and abdominal lymphadenitis.
A surgical biopsy of an axillary lymphadenitis was made. Also, the diagnosis was systemic lupus erythematosus associated with Kikuchi's disease.
Treatment: steroids 8 mg/d and anti-malarial drugs were started. The disease course was favourable.
Kikuchi's disease can reveal or evolve into autoimmune disease particularly lupus, thus a long clinical and biological follow-up is necessary. Diagnostic confirmation is based on the pathology of a lymph node biopsy. The evolution is the most often spontaneously favourable. It may be influenced by corticosteroid therapy in case of connectivity.

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