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Docteur Aliou Thiongane

Prune Belly syndrome au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar, Sénégalnote

Auteurs : A. Thiongane, A.A. Ndongo, D. Boiro, I.D. Ba, Y. Keita, P.M. Faye, A. Sow, A. Sylla, A.L. Fall, I. Basse, A. Ba, A. Ba, O. Ndiaye - Sénégal

Publié dans Médecine d'Afrique Noire - N° 6407 - Juillet 2017 - pages 359-362


Résumé

Introduction : Le Prune Belly Syndrome (PBS) (ou syndrome d’Eagle-Barrett) est une affection congénitale rare qui touche principalement les garçons. Il est caractérisé par la triade classique aplasie musculaire de la paroi abdominale antérieure, cryptorchidie bilatérale ou agénésie des testicules chez le garçon et malformation des voies urinaires.
Observation : Il s’agissait d’un garçon de deux mois admis pour investigation d’une anomalie de la paroi abdominale antérieure constatée depuis la naissance. L’examen physique avait permis de retrouver une aplasie de la musculature abdominale avec un abdomen distendu flasque et étalé, une peau fripée faisant apparaitre l’empreinte des anses intestinales. Au niveau génital il y avait un hypospadias balano-prépucial avec un prépuce en chapeau de gendarme, une cryptorchidie bilatérale. L’échographie abdomino-pelvienne avait montré une mégavessie, une urétéro-hydronéphrose bilatérale et une absence de visibilité des testicules. L’urétro-cystographie rétrograde était normale. Le reste du bilan malformatif était normal.
Conclusion : Le PBS reste une affection congénitale rare. Les formes avec absence de manifestations extra-urinaires sont de bon pronostic.

Summary
Prune Belly Syndrome (PBS) at the Albert Royer Children’s Hospital in Dakar, Sénégal: case report

Background: Prune belly syndrome (or Eagle-Barrett syndrome) is a rare congenital disorder that mostly affects boys. It is characterized by the abdominal wall musculature aplasia, bilateral cryptorchidism or testicular agenesis and urinary tract anomalies.
Observation: This is a boy of two months admitted for anterior abdominal distension. Physical exam shows an aplasia abdominal musculature with distended abdomen. The skin has been wrinkled and making the imprint of intestinal loops. There was a balano-preputial hypospadias, bilateral cryptorchidism. Ultrasound showed a megacystis, bilateral hydronephrosis ureterovesical with no testes.
Conclusion: The PBS remains a rare disease. The forms without extra-genitourinary manifestations are good of prognosis.

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