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Amylose AL chez le noir africain : à propos de 4 cas sénégalaisnote

Auteurs : S. DIALLO, B. DIOUF, A. NIANG, A. POUYE, A. LEYE, M.KA, T. MOREIRA DIOP - Sénégal

Publié dans Médecine d'Afrique Noire - N° 5509 - Août/Sept. 2008 - pages 471-477


Résumé

Propos : L’amylose est une pathologie rarement rapportée dans la littérature africaine. A propos de 4 observations sénégalaises d’Amylose (AL), nous analysons les principaux aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de cette forme d’amylose.
Observations : Il s’agissait de 3 hommes et 1 femme, âgés de 44 à 53 ans, suivis dans le service de médecine interne du CHU Le Dantec de Dakar. Les manifestations révélatrices étaient rénales dans 3 cas (syndrome néphrotique dans 2 cas et insuffisance rénale dans 1 cas) et articulaire (polyarthrite). Le diagnostic d’amylose avait reposé dans tous les cas sur la mise en évidence de dépôts amyloïdes de biopsies rénales (2 cas) et cutanées (2 cas). Le médullogramme objectivait une plasmocytose importante dystrophique en faveur d’une maladie de Kahler dans 2 cas, une hyperplasie de la lignée granulomateuse sans plasmocytose en faveur d’une réaction granulomateuse (un cas) et dans le dernier cas, le médullogramme était normal. La prise en charge avait consisté en une colchicinothérapie instituée chez tous les patients et un protocole de type Alexanian chez 3 patients. Deux patients sont décédés (après 6 mois et 23 mois d’évolution), un était perdu de vue et un vit toujours avec un recul de suivi de 3 ans.
Conclusions : L’amylose de type AL est surtout décrite en Occident où elle représente la première forme d’amylose. En Afrique, elle est rare voire exceptionnelle, probablement sous-estimée. Sa gravité impose l’évocation du diagnostic devant toute gammapathie monoclonale en particulier quand celle-ci s’accompagne comme c’est le cas chez nos malades, de syndrome néphrotique, de lésions cutanées, d’une cardiomyopathie réfractaire, d’une polyarthrite et d’un canal carpien.

Summary
AL Amyloidosis in Black African: Four Senegalese cases report

Introduction: Amyloidosis is a pathology rarely mentioned in African literature. We studied the main epidemiologic and clinical aspects of amyloidosis with 4 cases from Senegal.
Observations: The observation includes 3 men and 1 woman between 44 and 53 years of age in the internal medicine clinic at the Dakar Dantec CHU. In 3 cases, the revealing signs involved the kidney (nephritic syndrome in 2 cases and kidney failure in 1 case), and the joints (polyarthritis). The amylosis diagnosis was based in all cases on amyloid deposits in kidney biopsies (2 cases) and skin biopsies (2 cases). The medulogram showed an important dystrophic plasmocytosis linked to a Kahler disease in 2 cases, an hyperplasia of the white blood without plasmocytosis linked to a leukocyte reaction (1 case). The medulogram was normal in the last case. Treatment consisted of colchinotherapy for all patients and an Alexanian protocol in 3 patients. Two patients died (after 6 months of treatment and 23 months of follow-up). One was lost in follow-up. One is still alive after a 3 years follow-up period.
Conclusion: AL type amylosis is mostly described in Western literature where it represents the most common form of amylosis. In Africa, that type of amylosis is very rare, probably because it is underestimated. The gravity of the disease requires its diagnosis in presence of a monoclonal gammapathy, especially when accompanied by a nephritic syndrome, polyarthritis, carpian canal, cutaneous lesions, and a refractory cardiomyopathy.

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