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L’hémoglobinurie paroxystique nocturne en milieu tropicalnote

Auteurs : S.H. Razafimahefa, L. Rakotovao Andriamiadana, F.H.R. Raveloson, R.A. Rakotoarivelo, A.O. Rakoto Alson, R.M. Ramanampamonjy, H.R. Rajaona - Madagascar

Publié dans Médecine d'Afrique Noire - N° 5910 - Octobre 2012 - pages 496-498


Résumé

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une pathologie rare, caractérisée par une anémie hémolytique acquise. Notre objectif était de décrire un premier cas malgache d’hémoglobinurie paroxystique nocturne, dont le diagnostic faisait appel à des techniques empiriques, qui reposent sur le test de résistance membranaire des globules rouges.
Un homme de 42 ans, présentait des épisodes intermittents d’ictère, de douleurs lombaires et d’urines foncées, depuis l’âge de 29 ans. Les explorations biologiques confirmaient une hémolyse intra-vasculaire et mettaient en évidence une insuffisance médullaire. Le test au sucrose revenait positif.
Une hémolyse intra-vasculaire, associée à une insuffisance médullaire, suggère une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Le diagnostic repose sur la cytométrie en flux. Cette méthode demeure difficilement accessible dans les pays à ressources limitées. Les tests de résistance membranaire globulaire paraissent justifiés en première intention.

Summary

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is an uncommon acquired haemolytic anemia. Our aim was to describe the first case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Malagasy people diagnosed by empiric method which involves membrane resistance of red cells.
A 42 year-old male patient presented with episodic jaundice, low back pain and dark urine since he is 29 year-old. Biologic tests diagnosed intravascular hemolysis and bone marrow failure. Sucrose lysis test was positive.
Intravascular hemolysis associated with bone marrow failure is suggestive of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Flow cytometry remains the method of choice for diagnosis. This technique is not affordable in many developing countries. Tests assessing complement lysis seems justified as a first step for diagnosis.

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