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Le POEMS syndromenote

Auteurs : PH KOUNA NDOUONGO, M. NDONG LAUNAY, Y. ASSENGONE-ZEH, L. MWANYOMBET OMPOUNGA, M. MOUBEKA MOUNGUENGUI, R. RAMAROJOANA, PM LOEMBE - Gabon

Publié dans Médecine d'Afrique Noire - N° 5202 - Février 2005 - pages 103-107


Résumé

Le POEMS syndrome ou “Polyneuropathy Organomegaly Endocrinopathy Monoclonal protein Skin change” est une affection rare qui touche, â 80 % des cas, les sujets d’origine japonaise. Cette maladie, également connue sous le nom de syndrome de Takatsuki ou de Crow-Fukase, touche plus fréquemment l’homme de 40 â 50 ans et se manifeste par l’apparition d’une polyneuropathie associée â une gammapathie monoclonale. Elle détermine le plus souvent une hépatomégalie sans modifications biologiques, des dysfonctionnements endocriniens et des atteintes cutanées. Les causes du POEMS syndrome ne sont pas bien connues. Plusieurs hypothèses ont été avancées dont la plus probable est une hyperproduction de l’interleukine-6 responsable d’une activation primaire des macrophages asso-iée également â une hyperproduction de TNFa (Tumor Necrosis Factor a) qui pourrait expliquer, entre autres, la démyélinisation et les nécroses cutanées. Selon la situation clinique, le traitement peut varier ; allant de la chirurgie associée ou non â la radiothérapie, â la chimiothérapie suivie d’autogreffe médullaire ou de cellules souches périphériques.

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