Une délégation de représentants
de l'organisation mondiale d'hémophilie (Moyen-Orient Afrique), de
l'association d'hémophilie de la région normande en France
et des spécialistes marocains se sont réunis à l'hôpital
d'enfants au CHU Ibn Rochd pour essayer d'élaborer un programme national
de prise en charge d'hémophilie et créer un comité
national qui veille à mettre en place un protocole unifié
pour l'ensemble du pays.
L'hémophilie est une maladie génique. Le gène responsable
entraîne l'absence ou la diminution d'un facteur de la coagulation
: soit le facteur VIII dans l'hémophilie A (la plus fréquente
: 80% des cas), soit le facteur IX dans l'hémophilie B. Elle atteint
des sujets de sexe masculin avec une fréquence de dix pour 100 000
habitants environ, soit plus de 3000 hémophiles au Maroc.
Les hémophiles gravement atteints, dont les taux de facteurs VIII
ou IX sanguins équivalent à moins de 1 % de la normale, présentent
plusieurs hémorragies par mois. Souvent ces saignements n'ont aucune
cause vérifiable : ils sont spontanés. Les hémophiles
modérément atteints saignent moins souvent. Leurs hémorragies
résultent souvent d'un traumatisme léger qui survient, par
exemple, lors de la pratique d'un sport ou d'un accident. Ces malades doivent
être pris en charge en urgence lorsque l'accident se produit pour
stopper l'hémorragie. Donc, toute blessure ou traumatisme engendrant
des douleurs au niveau des articulations, des muscles, les bras et les jambes,
du cou, de la bouche, du crâne, bref tout accident pouvant entraîner
une hémorragie doit être traité rapidement par le facteur
de coagulation déficients ou manquant.
Malheureusement, la plupart de ces malades ne sont pas pris en charge correctement,
et ce pour de nombreuses raisons : manque de structures, l'éloignement
des centres médicaux, manque de personnels qualifiés….
Les deux services existant au Maroc : Centre hospitalo-universitaire Ibn
Sina à Rabat qui prend en charge les hémophiles du nord du
Royaume et le centre hospitalo-universitaire Ibn Rochd qui s'occupe de ceux
du sud restent insuffisants pour répondre aux besoins de ces patients.
Ajouté à ce problème, le prix excessif des produits
anti-hémophiliques : un flacon de facteur coûte environ 4000Dh.
Nous pouvons imaginer la lourdeur des frais pour arrêter le saignement
d'une hémorragie qui parfois nécessite plus de 8 flacons,
selon le poids du malade et le taux du facteur initial.
La prise en charge de cette maladie pose, donc un problème de santé
publique au Maroc. Ces traitements ne sont accessibles qu'aux rares patients
bénéficiant d'une mutuelle ou issu de parents nantis. Les
autres hémophiles sont traités par du plasma frais congelé.
«Mon souhait le plus cher est de ne plus subir ce traitement, il me
donne des nausées, m'enfle, et me cloue au lit», affirme Sbaai
Younes, un jeune enfant de dix ans. « J'ai un autre enfant plus âgés
(18 ans) hémophile également. Il est aujourd'hui paralysé
parce que l'opération qui le remettra sur pied est très coûteuse»,
enchaîne la mère de Younès.
Lorsque l'hémophile n'est pas soigné, le fer sanguin se dépose
dans les grosses articulations, par ailleurs très douloureuses, et
finit par détruire le cartilage. Résultat : «l'hémophilie
devient une maladie orthopédique» et les hémophiles
souffrent d'arthrose de façon très importante qui peuvent
conduire à la paralysie.
«Je n'ai plus aucun courage à regarder mes deux enfants, leur
père nous a quitté lorsqu'il s'est rendu compte que le deuxième
enfant est également hémophile. Il m'a reproché d'être
la seule responsable de leur maladie.» a-t-elle ajouté.
Les femmes sont plus fréquemment porteuses du gène anormal,
ce qui signifie qu'elles peuvent transmettre cette affection à leurs
enfants sans développer elles-mêmes les symptômes de
la maladie. Les traitements présentent également le risque
de complications. Parmi ces risques les complications infectieuses, en particulier
la transmission des virus des hépatites.
Hamdaoui Hatim, un jeune garçon de 14 ans qui reçoit ce traitement
depuis des années a contracté le virus de l'hépatite
C, l'année dernière. «J'ai déjà du mal
à gérer son hémophilie, comment faire aujourd'hui pour
gérer également son hépatite C qui nécessite
également un traitement lourd et coûteux», affirme Fouzia
la maman de Hatim, femme de ménage. L'Association marocaine des hémophiles
qui réunit, en plus du corps médical, les hémophiles
et leurs parents essaye de venir en aide à ces patients au Maroc.
Le Pr Hadj-Khalifa Habiba, présidente du comité régional
de Casablanca de cette association, et au cursus déjà riche
d'une vie associative sociale, s'investit non seulement au niveau de Casablanca
mais également dans d'autres villes du Royaume.
Elle tente avec l'aide et la générosité des donateurs,
d'assurer les conditions minimums de sécurité et de santé
à ses petits malades mais les besoins sont énormes. Les pouvoirs
publics et toutes les composantes de la société civile doivent
trouver des solutions pour aider les hémophiles à mener une
vie normale.µ
Symptômes et signes
Les saignements des gencives ou de la langue chez les bébés
et les ecchymoses fréquentes sont parmi les premiers signes d'hémophilie.
Les saignements de la bouche résultant d'une coupure, d'une morsure
et de la perte d'une dent chez l'enfant, de même que les saignements
urinaires et les nombreuses ecchymoses et les saignements de nez spontanés
sont d'autres symptômes fréquemment observés chez les
hémophiles.
D'autres types de saignements sont beaucoup plus graves et peuvent mettre
la vie de l'hémophile en danger. C'est le cas notamment d'un saignement
survenant dans la région du cou, à la gorge ou à la
langue (pouvant obstruer les voies respiratoires), d'un saignement du muscle
psoas iliaque, au niveau du bassin (pouvant comprimer les nerfs de la jambe),
d'un saignement à l'avant-bras ou au mollet (pouvant comprimer d'importants
nerfs du pied) et d'un saignement dans les articulations.
Les articulations les plus affectées par les saignements chez les
hémophiles sont les chevilles, les genoux, les hanches, les coudes
et les épaules. Des saignements répétés dans
ces articulations peuvent entraîner une réduction de l'amplitude
des mouvements et la destruction des articulations à long terme.
Ces saignements internes, donc invisibles à l'œil, se manifestent
par une sensation de compression au niveau de l'articulation, puis par une
enflure et une douleur lors de la flexion ou de l'extension complète.
À mesure que le saignement se poursuit, l'enflure augmente, la douleur
s'intensifie et l'articulation devient fixe.
Thérapie génique, synonyme d'espoir
La thérapie génique est synonyme d'espoir pour les hémophiles
et pour leurs proches, ainsi que pour les femmes conductrices, mais elle
est encore au stade expérimental pour des raisons de manipulations
très complexes et pour des raisons d'éthique. Les premiers
essais cliniques sont menés aux Etats-Unis, ont pour le moment permis
de passer d'une forme grave à une forme modérée.
«C'est un pas géant». Car dans 15 à 30% des cas
d'hémophilie A, la formation d'un anticorps empêche l'action
du traitement. Autre espoir, enfin : les traitements par voie orale
qui permettraient d'éviter les injections et dont les essais menés
chez l'animal sont prometteurs.
Souad Ghazi
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l'article original : http://www.lematin.ma/mailing/article.asp?an=&id=soc&ida=47913