| Résumé
Le lymphome cérébral primitif (LCP) est une
tumeur rare touchant le sujet de la cinquantaine, le plus
souvent immunodéprimé. Les manifestations cliniques
dépendent de sa localisation, il peut être unique
ou multiple et siège le plus souvent en périventriculaire.
L'imagerie en coupe notamment le couple TDM-IRM oriente le
diagnostic qui est confirmé par l’examen histologique.
Plusieurs stratégies thérapeutiques sont adoptées
dans ce type de tumeur.
Nous rapportons un cas de lymphome cérébral
primitif localisé au niveau du corps calleux chez un
sujet immunocompétent.
Mots clés : lymphome cérébral
primitif, clinique, imagerie,
Abstract
Primitive cerebral lymphoma (PCL) is rare tumour affecting
50 year old patients, most often immunodepressed. The clinical
manifestations depend on its localisation. It can be unique
or multiple and seated most often in periventricular. The
imagery in cutting mainly both the MRI /TDM leads the diagnosis
that is confirmed by the histologic exam. Several therapeutic
strategies are adopted in this type of tumour.
We report the case of primitive cerebral lymphoma localised
in the callous body of an immunocompetent subject.
Key words : primitive cerebral lymphoma,
clinic, imagery,
Introduction
Le lymphome primitif du système nerveux central est
défini comme une entité à part entière
depuis 1974 [2]. L’atteinte est confinée au système
nerveux central, aux méninges ou à l’œil,
sans localisation systémique associée.
Les LCP sont des tumeurs rares (1 à 2 % des lymphomes
malins non-hodgkiniens) favorisées par l'immuno-dépression
notamment au cours du sida mais ils affectent également
des patients immunocompétents et l'incidence dans cette
population progresse régulièrement [2].
Observations
Patiente de 58 ans, sans antécédent pathologique
particulier, a présenté depuis un mois des céphalées
occipitales avec vomissements, lourdeurs de l’hémicorps
droit et amaigrissement, le tout évoluant dans un contexte
apyrétique. L’examen clinique a montré
une patiente consciente avec une hémiparésie
droite et une dysarthrie. La TDM cérébrale réalisée
sans et avec injection de contraste a objectivé la
présence d’une formation isodense de forme étoilée
du corps calleux et du centre semi ovale gauche mesurant 45x38
mm prenant le contraste de façon intense avec œdème
périlésionnel (Fig 1, 2).
Cette masse était indépendante de la faux du
cerveau. Le diagnostic d’astrocytome sous épendymaire
a été soulevé. La patiente a été
d’abord mise sous corticothérapie antioedémateuse
pendant 20 jours et une nette amélioration clinique
a été observée. Une IRM cérébrale
a été réalisée dans un but topographique.
Elle a confirmé le siège de la tumeur au niveau
du corps calleux et a noté une nette réduction
du volume tumoral (Fig 3, 4 ).
Le diagnostic de lymphome a alors été soulevé
et la biopsie tumorale a confirmé ce diagnostic. Le
bilan général n’a pas noté d’autres
localisations lymphomateuses. La sérologie HIV était
négative.
Fig. 1 : Coupe TDM axiale sans contraste : formation
du centre semi ovale gauche dépassant le ligne
médiane, isodense, hétérogène,
de contours polylobés entourée par de l’œdème.
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Fig. 2 : Coupe TDM axiale après contraste
: rehaussement de la lésion. |
Fig. 3 : Coupe IRM axiale en séquence T2
(après traitement) : la lésion a régressé
de volume, elle est en hypersignal T2 avec persistance
de l’œdème périlésionnel.
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Fig. 4 : Coupe IRM axiale en séquence T1
après contraste (après traitement) : l’injection
de contraste montre le rehaussement du corps calleux.
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Discussion
La physiopathologie des lymphomes cérébraux
primitifs est mal connue vu que le SNC est dépourvu
de tissu lymphoïde. Plusieurs hypothèses ont été
avancées mais ne sont pas encore accréditées
[8]. La découverte d’EBV dans le lymphome de
Burkitt a conduit à le rechercher dans la pathogénie
des autres proliférations lymphoïdes. Dans les
lymphomes cérébraux, l’EBV est observé
dans 15 à 30% des cas chez l’immunocompétent
et presque constamment au cours du Sida [13]. Il s’agit
dans 80% des cas d’un lymphome malin de type B diffus
à grandes cellules (classification REAL) [2, 9, 13].
Sur le plan épidémiologique, ce sont des tumeurs
rares qui ne représentent que 1 à 2% des localisations
des lymphomes et 5% de l’ensemble des tumeurs cérébrales
[2]. Leur incidence croît régulièrement
et ce en raison de l’augmentation des immunodépressions
acquises et de l’amélioration des méthodes
diagnostiques. Il existe de nombreux facteurs de risque notamment
les syndromes d’immunodéficience congénitale
ou acquise (le LCP survient chez 3% des patients sidéens)
[2], les transplantations avec traitement par immunosuppresseurs
et les maladies de système.
La moyenne d’âge de survenue est de 50 ans avec
un pic de fréquence entre 50 et 70 ans, cependant,
chez les sidéens elle est plus basse à 35 ans
[8].
La prépondérance masculine 2,7 hommes/1 femme
tend à augmenter du fait de la population sidéenne
(homosexuels) [8, 13].
Les manifestations cliniques sont polymorphes avec une symptomatologie
de souffrance cérébrale diffuse souvent au premier
plan (88 % des cas). Les signes focalisés sont moins
fréquents (40 à 50 % des patients) de même
que les crises comitiales (10 à 20 % des cas) [2, 13].
L'association à une uvéite lymphomateuse n'est
pas exceptionnelle (10 à 30 % des LCP) [2, 7]. Le liquide
céphalo-rachidien (LCR) est anormal dans 80 % des cas
mais souvent aspécifique, la malignité des cellules
n'étant authentifiée que dans 10 à 30%
des cas [2, 14].
La méningite lymphomateuse primitive représente
7 % des LCP. Son pronostic est sombre avec une médiane
de survie de 8 mois [2, 12]. Les formes spinales isolées
sont rares [1]. Enfin, la localisation tissulaire méningée
est rarement décrite [2, 10, 11], évoquant cliniquement
et radiologiquement un méningiome.
Une des caractéristiques des LCP est leur cortico-sensibilité,
parfois responsable de la quasi-disparition des lésions
en quelques jours, retardant ainsi le diagnostic de plusieurs
semaines [2, 14].
L'imagerie retrouve typiquement une atteinte monofocale ou
multifocale dans
25 % des cas et sus-tentorielle dans 87 % des cas (périventriculaire,
thalamus, corps calleux, noyaux gris centraux) [2, 6].
La TDM met en évidence une lésion expansive
arrondie prenant le contraste d’aspect non spécifique,
cependant certains éléments attirent l’attention vers
le lymphome notamment l’œdème périlésionnel
modéré avec faible effet de masse comparé
au volume tumoral, la prise de contraste intense et homogène
à bords mal limités et surtout la multiplicité
et la bilatéralité des lésions [8, 13].
Il existe des formes diffuses et infiltrantes correspondant
à des plages hypodenses du parenchyme cérébral
ne prenant pas le contraste, ou sous forme d’hyperdensités
corticales gyriformes [2, 8, 13].
En IRM, la lésion se présente en isosignal T1et
en hypersignal T2 [2, 4, 8]. Après injection de gadolinium,
la prise de contraste est souvent précoce, intense
et à limites nettes (90% des cas), des prises de contraste
annulaires (10% des cas) et irrégulières (5-20%
des cas) ont été décrites, dans de rares
cas il n’existe pas de prise de contraste (1-10%) [8].
La biopsie cérébrale seule permet d’affirmer
le diagnostic, la méthode stéréotaxique
est indispensable pour les localisations profondes [2, 13].
Le diagnostic différentiel du lymphome cérébral
primitif dépend du terrain : chez le sujet immunocompétent
on discutera la tumeur astrocytaire si la lésion est
isolée, comme c’est le cas chez notre patiente,
le méningiome en cas de lésion nodulaire de
la convexité et les métastases, abcès
ou formes pseudotumorales de la sarcoïdose et de la sclérose
en plaque si les lésions sont multifocales. Chez le
sujet immunodéprimé (sida), le principal diagnostic
différentiel reste la toxoplasmose [8].
Parmi les séries publiées dans la littérature,
on constate qu’il existe peu de différences radiologiques
entre le lymphome du sujet immunocompétent et du sujet
immunodéprimé [8].
Les lymphomes cérébraux primitifs sont des tumeurs
de mauvais pronostic [3]. L'âge supérieur à
60 ans, l'hyperprotéinorachie supérieure à
0,6 g/l et certaines localisations (tronc cérébral,
noyaux gris, périventriculaire) sont des facteurs de
mauvais pronostic [3]. L'exérèse chirurgicale
n'amène aucun bénéfice en terme de survie
et n'est pas indiquée [9]. La médiane de survie
après radiothérapie exclusive est faible (14
à 18 mois) et les dernières études ont
prouvé la supériorité de l'association
radiothérapie-chimiothérapie [5]. L'utilisation
de médicaments à tropisme cérébral
comme le méthotrexate permet l'obtention d’une
médiane de survie variant de 20 à 42 mois selon
les séries [9], mais ce au prix d'une toxicité
neurologique sévère (leuco-encéphalopathie
retardée) [2, 9]. Le débat actuel est donc celui
du meilleur choix thérapeutique à proposer ;
certaines équipes proposent une chimiothérapie
première, réservant la radiothérapie
aux récidives.
Conclusion
Le lymphome cérébral primitif est une tumeur
rare. La forme neuroradiologique la plus évocatrice
reste celle d’une lésion périventriculaire,
des NGC ou du corps calleux ; unique, prenant le contraste
de façon intense et nodulaire avec peu d’œdème
et d’effet de masse. Quelle que soit les thérapies
employées (corticothérapie, radiothérapie
ou chimiothérapie), le pronostic reste péjoratif.
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