Résumé

Introduction : Les polyendocrinopathies auto-immunes sont des affections peu fréquentes caractérisées par la coexistence d’au moins deux déficits endocriniens liés à un mécanisme auto-immun avec parfois une maladie auto-immune non endocrinienne. Nous rapportons un cas de polyendocrinopathie auto-immune type 3 révélé au cours d’une grossesse.
Observation : Il s’est agi d’une gestante de 31 ans venue pour une suspicion d’hypothyroïdie. Les antécédents médicaux sont dominés par une thrombopénie lors de sa grossesse précédente (le myélogramme avait conclu à une moelle régénérative) et une hypothyroïdie traitée pendant 2 mois avec amélioration clinique.
L’examen clinique chez cette patiente était normal. Le bilan hormonal thyroïdien a mis en évidence une TSHus à 8,67 µUI/ml. La recherche des anticorps anti-thyroïdiens a objectivé une élévation des anticorps anti-thyroperoxydase à 2344 UI/ml (normale < 34 UI/ml) et un taux normal des anticorps anti-thyroglobuline à 38,70 UI/ml (normale < 115 UI/ml). L’échographie thyroïdienne objectivait un goître multi-hétéronodulaire classé TIRADS 3. Le diagnostic d’hypothyroïdie auto-immune a été retenu (thyroïdite de Hashimoto) et la patiente a été mis sous hormonothérapie substitutive avec de la lévothyroxine. Lors du bilan prénatal de cette patiente la glycémie à jeun était 0,97 g/l. L’auto-surveillance glycémique a permis de retenir le diagnostic de diabète gestationnel et la patiente a été mise sous mesures hygiéno-diététiques avec une amélioration des glycémies à jeun et post-prandiales. Par ailleurs la thrombopénie était présente avec un taux de plaquettes variant entre 33000 et 52000/mm3 suscitant la perfusion de plaquettes pendant la grossesse et l’accouchement. Du fait de son hypothyroïdie auto-immune, la recherche d’une auto-immunité responsable de ce diabète gestationnel et de la thrombopénie périphérique a été réalisée et est venue concluante avec la présence d’anticorps anti-acide glutamique décarboxylase à 337,9 UI/ml (normal < 5) et la présence d’anticorps anti-plaquettes notamment les anti-GP IIbIIIa et les anti-GP IbIX. Le dosage des anticorps anti-21-hydroxylase est revenu négatif nous permettant de conclure en une polyendocrinopathie auto-immune type 3 associant hypothyroïdie auto-immune, thrombopénie auto-immune et diabète sucré auto-immun.
Conclusion : Les poly-endocrinopathies auto-immunes type 3 peuvent se révéler au cours de la grossesse et associer divers désordres auto-immuns. Les perturbations issues de ce contexte d’auto-immunité peuvent avoir des conséquences néfastes sur le pronostic de la grossesse. Elles doivent donc être recherchées surtout chez les patientes qui ont des antécédents endocriniens et gynécologiques particuliers.

Summary
Autoimmune polyendocrinopathy type 3 diagnosed during pregnancy with autoimmune thrombocytopenia and diabetes type LADA

Introduction: Autoimmune polyendocrine syndromes are rare conditions characterized by the coexistence of at least two endocrine deficits, linked to an autoimmune mechanism, associated with non-endocrine autoimmune disease. We report a case of autoimmune polyendocrine syndrome revealed during pregnancy.
Observation: A 31-year-old pregnant woman presented with symptoms suggestive of hypothyroidism. The medical history is dominated by thrombocytopenia during her previous pregnancy (the myelogram had concluded in a regenerative marrow) and hypothyroidism treated during 2 months with clinical improvement.
The clinical examination in this patient was normal. The thyroid function tests showed the following results: Elevated TSHus levels at 8.67 µIU/ml, an increase in antithyroid peroxidase antibodies levels at 2344 IU/ml (normal < 34 IU/ml), a normal level of antithyroglobulin antibodies at 38.70 IU/ml (normal <115 IU/ml). The laboratory findings were completed with a thyroid ultrasound that revealed multiheteronodular goiter classified as TIRADS 3. The diagnosis of Hashimoto’s thyroiditis (autoimmune hypothyroidism) was made, and the patient was started on hormone replacement therapy with levothyroxine.
During the prenatal check-up of this patient, the fasting blood sugar level was 0.97 g/l. Self-monitoring of blood glucose led to the diagnosis of gestational diabetes, and she was recommended dietary measures with an observed improvement in fasting and post-meal blood glucose levels. In addition, thrombocytopenia was revealed with platelet count varying between 33,000 and 52,000/mm3, leading to the transfusion of platelets during pregnancy and childbirth. Due to her autoimmune hypothyroidism, the search for an autoimmune process responsible for this gestational diabetes and peripheral thrombocytopenia was carried out and was conclusive with the presence of anti-glutamic acid decarboxylase antibodies at 337.9 IU/ml (normal < 5) and the presence of anti-platelet antibodies, in particular anti-GP IIbIIIa and anti-GP IbIX. The assay for anti-21-hydroxylase antibodies came back negative allowing us to conclude to an autoimmune polyendocrine syndrome associating autoimmune hypothyroidism, autoimmune thrombocytopenia and autoimmune diabetes mellitus.
Conclusion: Type 3 autoimmune polyendocrinopathies can be revealed during pregnancy and associate various auto-immune disorders. The modifications resulting from this autoimmunity context can have harmful consequences on the prognosis of pregnancy. They should therefore be sought especially in patients who have a specific endocrine and gynecological history.

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