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Résumé

Introduction : Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligne rare qui touche surtout la population pédiatrique. Chez l'adulte, il est extrêmement rare et fait l'objet de publication de cas sporadiques.
Observation : Nous rapportons un cas de sarcome à cellules claires du rein développé chez une femme de 45 ans et révélé par des lombalgies gauches sans épisode d'hématurie. La néphrectomie totale élargie avec lymphadénectomie hilaire était réalisée. Six mois plus tard, une tomodensitométrie thoracique a objectivé une récidive pulmonaire bilatérale. Une chimiothérapie à base de vincristine, d'actinomycine et de doxorubicine était pratiquée. L'évolution était favorable et la patiente est toujours vivante avec un recul de 2 ans.
Conclusion : Le sarcome à cellules claires du rein, en dépit de son caractère exceptionnel, peut survenir chez l'adulte. Ce diagnostic doit être évoqué et reconnu par les cliniciens et les anatomo-pathologistes, en vue d'instituer une thérapeutique adaptée la plus précoce possible et d'instaurer une surveillance prolongée.