La neurofibromatose cervico-faciale : deux localisations atypiques

Publié dans Revue Africaine d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale des Pays francophones d'Afrique 14 - Décembre 2014 - pages 67-70

La neurofibromatose cervico-faciale : deux localisations atypiques Article Open access

Auteurs : FI Koné, SK Timbo, K Singaré, S. Dao, S. Soumaoro, K. Coulibaly, Y. Sidibé, HD Konaré, B. Guindo, L. Traoré, MA Keïta, A. Ag Mohamed - Mali

Résumé

Objectif : Rapporter deux cas de neurofibromatose à localisation cervico-faciale et discuter sa prise en charge.

Cas clinique : Il s’agit de deux patients âgés de 6 ans et de 15 ans de sexe masculin. Ils présentaient respectivement une tuméfaction rétro auriculaire gauche et une tuméfaction du dôme nasal droit, évoluant depuis 5 ans. L’examen physique a mis en évidence de multiples tâches "café au lait" et de petites tuméfactions disséminées. Un avis dermatologique a été demandé dans les deux cas. Le diagnostic a été établi d’une part selon les critères de la conférence de consensus et d’autre part sur l’étude anatomopathologique de la pièce de biopsie. Dans un cas nous avons opté pour la surveillance et l’autre cas une exérèse chirurgicale a été effectuée. L’évolution a été favorable à court terme.

Conclusion : La neurofibromatose pose un problème de prise en charge en raison des difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

Summary
Cervico facial neurofibromatosis: two atypical localizations

Objective: To report two cases of neurofibromatosis with Neck location and discuss its management.

Case report: It is about two male patients respectively 6 and 15 years old. They presented with a left auricular and a right nasal dome tumefaction respectively, these tumefactions were painless withnofistula developing for 2 and 5 years respectively. The physical examination revealed multiple skin spots (feeck-ling, café au lait) and small soft tumors disseminated all over the body. A dermatologist opinion was sought in both cases. The diagnosis was established in one hand, on the agreed criteria of the consensus conference, and in the other hand, on the histological examination of the biopsy specimen. For one case we opted for the observance and for the other a surgical resection was performed. The short term outcome was favorable.

Conclusion: Neurofibromatosis poses a care problem due to diagnostic and therapeutic difficulties.

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