La maladie de Stewart : une pathologie rare de mauvais pronostic

Publié dans Revue Africaine d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale des Pays francophones d'Afrique - Volume 15 - N°3 - 2015 - pages 56-59

La maladie de Stewart : une pathologie rare de mauvais pronostic Article Open access

Auteurs : K Doh, E Tagba, I Thiam, Woto-Gaye - Togo

Résumé

Objectif : Rapporter un cas de maladie de Stewart diagnostiqué à un stade tardif.

Observation : Le patient F.S. présentait depuis 7 mois une obstruction nasale gauche associée à une rhinorrhée purulente et fétide. Il s'en est suivi une nécrose médio-faciale à évolution centrifuge. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. Le scanner de la face et des sinus montrait un processus tissulaire naso-sinusien avec lyse osseuse. Trois séries de biopsie itératives dont la dernière réalisée sous anesthésie générale avaient permis d'aboutir au diagnostic. L'histopathologie standard montrait une prolifération maligne de cellules rondes et fusiformes d'allure lymphoïde à disposition angio-centrique. Les cellules tumorales étaient CD2+, CD5+ et CD56+. L'évolution spontanée était fatale moins d'un mois après le diagnostic dans un tableau de choc septique.

Conclusion : Bien que rare, la maladie de Stewart devrait être évoquée devant une nécrose médio-faciale d'évolution centrifuge. Le diagnostic est immuno-histopathologique. Les biopsies doivent être multiples et profondes loin de la nécrose et réalisées au mieux sous anesthésie générale.

Summary
Stewart's disease: a rare disease with poor prognosis

Objective: To report a case of Stewart's disease diagnosed at an advanced stage.

Observation: F.S. presented 7 months ago, a left nasal obstruction associated with purulent and fetid rhinorrhea. It was followed midfacial necrosis centrifugal evolution. Blood tests identified an inflammatory syndrome. The scanner of the face and sinuses showed a sino-nasal tissular process with bone lysis. Three rounds of iterative biopsy with the last performed under general anesthesia had led to the diagnosis. The standard histopathology showed malignant proliferation of round cells and spindle-shaped lymphoid look like angiocentric disposal. The tumor cells were CD 2+, CD 3+, CD 5+ and CD 56+. The spontaneous evolution was fatal within a month after diagnosis in an array of septic shock.

Conclusion: Although rare, Stewart's disease should be suspected in midface necrosis with centrifugal trends. Diagnosis is immuno-histopathology. Biopsies must be multiple and far reaching necrosis and performed under general anesthesia.

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