Volumineux synovialosarcome des espaces profonds de la face : rapport de cas

Publié dans Revue Africaine d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale des Pays francophones d'Afrique - Volume 20 - N°2 - 2020 - pages 51-55

Volumineux synovialosarcome des espaces profonds de la face : rapport de cas Article Open access

Auteurs : Ngaba Mambo Pouka ON, Mouangue L, Edouma Bohimbo J, Bengondo Messanga C. - Cameroun

Résumé

Le synovialosarcome est une tumeur maligne rare mésenchymateuse en ORL (oto-rhino-laryngologie), représentant moins de 5 % des tumeurs de la région tête et cou. Il n’est en fait pas dérivé de tissu synovial mais constitué de cellules mésenchymateuses dédifférenciées. Il est bien distinct du point de vue clinique, morphologique et génétique caractérisé par la translocation chromosomique t(X;18) (p11;q11). Nous rapportons le cas d’un volumineux synovialosarcome des espaces profonds de la face, monophasique peu différencié, de grade III, traité par chimiothérapie. Son diagnostic doit être évoqué à l’imagerie et confirmé par l’examen immunohistochimique. Le traitement est l’exérèse chirurgicale complète en monobloc lorsque cela est possible, puis complétée par la radiothérapie externe et/ou chimiothérapie. L’intérêt de la chimiothérapie doit encore être évalué.

Summary
Large synovialosarcoma of deep face spaces : case report

Synovialosarcoma is a rare malignant mesenchymal tumor in ENT, representing less than 5% of tumors in the head and neck region. It is in fact not derived from synovial tissue but made up of dedifferentiated mesenchymal cells. It is clinically, morphologically and genetically distinct, characterized by the chromosomal translocation t (X; 18) (p11; q11). We report case of a voluminous synovialosarcoma of the deep spaces of the monophasic face with little differentiation of grade III treated by chemotherapy. Its diagnosis should be suggested by imaging and confirmed by immunohistochemical examination. Treatment is complete surgical excision in one time, when possible, then supplemented by external beam radiation therapy and / or chemotherapy. The benefit of chemotherapy has not yet be evaluated.

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