Le deuxième Congrès de lutte contre la drépanocytose vient de se tenir à Cotonou (Bénin). Avec 50 millions de personnes atteintes dans le monde, la drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans les milieux tropicaux, principalement en Afrique.

Ces dernières années, de remarquables progrès ont été accomplis dans la compréhension de la maladie et dans la prise en charge des patients atteints. Paradoxalement, comme l'ont déploré les organisateurs du congrès de Cotonou, c'est dans les pays où la drépanocytose est très fréquente que ces découvertes sont le moins appliquées. La drépanocytose est une anomalie de l'hémoglobine qui entraîne une déformation du globule rouge qui la contient. Normalement rond, le globule rouge drépanocytaire prend alors un aspect de faucille. Cette déformation n'apparaît que chez les drépanocytaires homozygotes (Ss) qui souffrent de la forme la plus sévère de la maladie. La forme dite hétérozygote (As) est sans symptôme : les personnes atteintes sont bien portantes et de plus, elles sont protégées contre les formes les plus graves du paludisme.

La drépanocytose se transmet dans les familles, de génération en génération. La maladie provoque une anémie chronique, des crises extrêmement douloureuses et des complications qui touchent la rate et, à l'âge adulte, les vaisseaux. La prise en charge consiste à supplémenter l'enfant drépanocytaire en vitamine B9 pour aider la formation de globules rouges. Parallèlement, un traitement à base de pénicilline luttera contre les infections auxquelles ces enfants sont particulièrement vulnérables. Plus tard, la fréquence des crises peut s'accroître ; des traitements antidouleurs seront prescrits ainsi que des anti-inflammatoires. Le drépanocytaire apprend petit à petit à gérer sa maladie et notamment à reconnaître certains signes (le blanc des yeux devient jaune, la rate gonfle) qui doivent l'amener à consulter. En l'absence de soins appropriés, plus de la moitié des enfants atteints meurent avant l'âge de 5 ans. En Afrique, la maladie est un problème de santé publique et son ampleur est encore mal appréciée, faute d'un dépistage systématique à la naissance. Ainsi, la drépanocytose serait responsable d'au moins 5 à 10 % des décès d'enfants en Afrique subsaharienne, où l'on évalue à 200 000 le nombre annuel de naissances d'enfants homozygotes. Pour le Dr Mohammed Chérif Rahimy (Chu de Cotonou), les progrès réalisés dans la prise en charge de la drépanocytose sont considérés comme non applicables en Afrique : ils coûtent cher et nécessitent une structure sanitaire développée et bien organisée. Pour l'instant, est prévue la création de centres de prise en charge qui tentent d'adapter l'approche médicale appliquée dans les pays industrialisés aux réalités africaines. Le dépistage à la naissance est une étape essentielle dans cette approche ; il peut être réalisé grâce à un test facile à réaliser et bon marché. Ces centres sont indispensables pour informer les parents sur la maladie et ses traitements, ainsi que sur les précautions à prendre au quotidien.

La maladie de la douleur

La drépanocytose est avant tout une maladie de la douleur. Pourquoi ? La mutation génétique affecte la constitution de l'hémoglobine, alors incapable de transporter convenablement l'oxygène dans les globules rouges sanguins. Cela rend leur circulation impossible dans les plus petits vaisseaux sanguins. Les tissus irrigués par ces vaisseaux ne sont plus alimentés en oxygène et meurent peu à peu, déclenchant des douleurs terribles, qui surviennent par crises et durant lesquelles les malades ont l'impression d'être broyés...

La maladie inflige aussi des souffrances psychiques aux drépanocytaires. Elle est fréquemment considérée comme une maladie honteuse et maudite en Afrique. "La faute est souvent rejetée sur la mère de l'enfant malade, du fait d'une fausse représentation de la conception qui serait assumée seulement par la mère", explique le Dr Etsianat Ondongh-Essalt, psychologue spécialisé dans la drépanocytose. Les enfants peuvent alors développer un sentiment de culpabilité et un comportement dépressif, accentués par les crises de douleur. Ces interprétations traditionnelles font les affaires des tradipraticiens, très sollicités, car ils promettent souvent une guérison totale. Des collaborations ont donc été lancées entre médecine moderne et traditionnelle afin d'assurer un meilleur suivi des patients, sans que cela nuise à leur santé.

La drépanocytose peut faire de nombreux autres dégâts sur l'organisme (anémie, infections virales ou bactériennes), mais elle ne se manifeste pas de la même façon selon le malade et son environnement. Par exemple, la malnutrition et le paludisme aggravent l'anémie, le climat froid et l'insalubrité du logis accroissent les risques d'infections. "La drépanocytose est l'exemple-type de la maladie de l'inégalité sanitaire et sociale, s'insurge le Pr Gil Tchernia, hématologue à l'hôpital du Kremlin-Bicêtre. C'est dans les pays où elle est la plus fréquente qu'elle est la moins bien prise en charge pour des raisons essentiellement économiques. Et en Europe c'est une maladie qui touche souvent une population d'immigrés particulièrement fragile".

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