Summary

An unusual case of massive osteolysis destroying the left side of the mandible, the maxilla, the orbit, the cranium bones and the upper cervical spine is reported. The evolution of this disease was observed over a period of 4 years. The literature was reviewed, only 39 cases have been found involving the maxillo-facial bones.
In our case, attempts at surgery was without success. However, further radiotherapy with 35 Gy controlled the progression of this osteolysis.

Résumé

Il s'agit d'un cas très particulier d'une ostéolyse massive de toute l'hémi-mandibule gauche, du maxillaire homolatéral, de l'orbite, du temporal, du rocher et de la partie haute du rachis cervical. Ce cas survenant chez un adolescent de 17 ans, évolue depuis plus de 4 ans.
Avec l'aide d'une large revue de la littérature médicale, nous avons constaté l'extrême rareté de cette affection dont seulement 39 cas sont actuellement reportés dans sa localisation maxillo-faciale. La chirurgie dans ce cas est totalement inefficace. Seule la radiothérapie à la dose de 35 Gy semble limiter l'évolution inexorable de cette maladie et de ses déformations.