Les thyroïdites auto-immunes chez l'enfant. 8 observations

Auteurs : A. BARKAT, A. GAOUZI, Y. KRIOUILE, B. BENHAMOU - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 5-8

Résumé

Les thyroïdites auto-immunes sont dues à une atteinte inflammatoire auto-immune de la thyroïde. Ce sont des affections rares, qui méritent cependant d'être connues car :

• Elles peuvent être responsables d'hypothyroïdie qui de par son retentissement métabolique peut être fruste et responsable d'un retard statural,
• Elles peuvent s'associer à d'autres maladies auto-immunes.

A la lumière de 8 observations authentiques, suivies en consultation d'endocrinologie à l'hôpital d'enfants de Rabat, on se propose de revoir les présentations cliniques de la maladie, les moyens diagnostiques thérapeutiques et son évolution.

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Apport des radiographies standard et de l'imagerie moderne dans les malformations osseuses de la charnière cervico-occipitale

Auteurs : S. TIZNITI, L. BENAISSA, M. JIDDANE - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 9-16

Résumé

Les malformations osseuses de la charnière cervico-occipitale sont des anomalies congénitales secondaires à des désordres embryologiques dont la connaissance est indispensable pour leur compréhension. Elles sont très diverses et souvent associées entre elles. Leur étude se base sur des explorations conventionnelles qui sont utilement complétées par un scanner ou surtout une IRM dont le rôle est de mettre en évidence les contraintes exercées sur le névraxe par les anomalies osseuses ainsi qu'une éventuelle malformation nerveuse associée. Cette étude a pour but de rappeler les différentes malformations osseuses de cette région, leurs mécanismes embryologiques et les moyens de leur exploration radiologique.

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Agénésie du corps calleux : aspects cliniques, étiologiques, évolutifs et moyens diagnostiques

Auteurs : A. HABZI, MS LAHBABI, S. BENOMAR - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 17-20

Résumé

L'agénésie du corps calleux (ACC) est une malformation fréquente du système nerveux, souvent asymptomatique. Elle représente 5% des malformations du système nerveux dépistées par échographie. L'agénésie calleuse peut être totale, si l'arrêt du développement a lieu pendant le premier mois de vie embryonnaire ou partielle à prédominance postérieure si l'arrêt survient après le 4ème mois. Les manifestations cliniques sont extrêmement variées, allant de formes asymptomatiques à de graves arriérations mentales. L'agénésie calleuse peut être isolée ou s'intégrer dans un syndrome polymalformatif. Actuellement le diagnostic peut être fait à partir de la 20ème semaine d'aménorrhée par échographie obstétricale. Le recours à une imagerie par résonance magnétique doit être systématique, pour confirmer le diagnostic et pour rechercher des anomalies cérébrales (troubles de giration, lissencéphalie. hétérotopies de la substance grise). Le pronostic est souvent difficile à préciser et il dépend largement des anomalies associées.

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Stratégie thérapeutique de la lithiase de la voie biliaire principale à l'ère de la coelioscopie

Auteurs : J. MEDARHRI, M. EL OUANANI, M. ECHARRAB, M.R. CHKOFF, A. ERROUGANI, M. AMRAOUI, M.A. ZIZI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 21-24

Résumé

Il est généralement admis que toute lithiase de la voie biliaire principale (VBP) doit être traitée. Dans les années 1980, il existait un large consensus sur les indications du traitement de la lithiase de la VBP : le traitement était essentiellement chirurgical, la sphincterotomie endoscopique (SE) était indiquée chez les malades à risque opératoire élevé et chez les malades à risque faible, mais déjà cholécystectomisés. L'apparition de la cholécystectomie coelioscopique a transformé le traitement de la lithiase de la VBP, et actuellement plusieurs options thérapeutiques peuvent être envisagées :

• La sphinctérotomie endoscopique seule,
• Le traitement chirurgical traditionnel,
• Le traitement chirurgical coelioscopique,
• L'association sphinctérotomie endoscopique et cholécystectomie.

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Maladie gélatineuse du péritoine. A propos de 4 cas

Auteurs : K. MELIANI, N. DAFIRI, N. MARZOUK, N. BENZZOUBEIR, H. KRAMI, A. ELJOUADI, A. SECK, F. FADLI, H. OUAZZANI, L. OUAZZANI, A. BENNANI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 25-28

Résumé

La maladie gélatineuse du péritoine est une affection rare dont le diagnostic pré-opératoire est suggéré par l'ETG et la TDM et confirmé par la ponction d'ascite qui ramène un liquide gélatineux pathognomonique, malheureusement cette ponction n'est pas toujours possible. Dans la majorité des cas, cette affection est imputable à des tumeurs bénignes ou malignes habituellement d'origine ovarienne et/ou appendiculaire. Le traitement est avant tout chirurgical, mais la tendance actuelle est de combiner chirurgie itérative et chimiothérapie locale et systémique qui semblent améliorer le pronostic.

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Néphrite bactérienne focale : diagnostic et suivi par tomodensitométrie. A propos d'un cas

Auteurs : H. BOUMDIN, M. LEZREK, M. HARANDOU, A. BEDDOUCH - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 29-32

Résumé

Les auteurs rapportent le cas d'un jeune patient ayant consulté pour hématurie totale et fébrile d'apparition brutale. L'urographie intraveineuse a révélé une amputation du groupe caliciel inférieur droit. Le scanner a mis en évidence une lésion corticale arrondie hypodense, déformant le contour du rein et refoulant le groupe caliciel en regard. Le contrôle scanographique après 4 semaines de traitement antibiotique est revenu normal.

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Ostéogenèse imparfaite. A propos d'une famille marocaine

Auteurs : B. CHKIRATE, F. JABOURIK, H. LAJI, H. AITOUAMAR, A, BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 33-39

Résumé

Drame familial pour les parents, curiosité pour le clinicien, le radiologue et le généticien, l'ostéogenèse imparfaite constitue une véritable ostéoporose constitutionnelle rare, à transmission autosomique dominante.
Nous rapportons quatre cas familiaux, présentant la forme tardive de la maladie classée dans le type IVA de la classification de Silence.
Nous insistons sur la gravité de l'affection qui peut entraîner comme cela a été le cas de deux de nos malades, d'importantes déformations osseuses, responsables d'une impotence fonctionnelle complète nécessitant une prise en charge multidisciplinaire et une insertion sociale aussi complète que possible.
Cette revue de littérature, montre une évolution importante des idées sur l'ostéogenèse imparfaite. L'unicité du cadre nosographique est admise par tous. La transmission génétique de façon autosomique dominante est de plus en plus admise pour toutes les formes. La physiopathologie du collagène permet de mieux comprendre l'hétérogénéité clinique. La biologie moléculaire localisant les gènes délétères fait naître de gros espoirs de diagnostic anténatal précoce. Cependant cet optimisme doit être tempéré par la découverte fréquente dans cette maladie de mosaïcisme laissant encore une large place à l'échographie.

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Le syndrome de Gardner. A propos d'un cas avec revue de la littérature

Auteurs : R. MSSOURI, A. SOUADKA et coll. - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 41-45

Résumé

Le syndrome de Gardner est une affection à transmission sous le mode autosomique dominant, il associe une polypose recto-colique dont l'évolution est potentiellement maligne, des tumeurs des parties molles et des tumeurs osseuses. Nous présentons une observation à propos d'un malade âgé de 49 ans, initialement admis pour un kyste sébacé du périnée, et qui s'est révélé porteur d'une polypose recto-colique dégénérée. Le but de notre travail est d'illustrer les caractères étiopathogéniques, diagnostiques de cette affection rarissime et d'élucider les aspects thérapeutiques à la lumière des données de la littérature.

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Alimentation de l'enfant prématuré

Auteurs : A. THIMOU, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 116 - Mai 2004 - pages 46-48

Résumé

Le nouveau-né prématuré, du fait de ses faibles réserves en nutriments essentiels et de l'immaturité de ses mécanismes d'homéostasie et de ses fonctions digestives motrices et sécrétoires est vulnérable aussi bien au déficit qu'à l'excès d'apports nutritionnels et motive une prise en charge nutritionnelle spécifique. En effet l'apport nutritionnel doit être quantitativement et qualitativement adapté aux besoins nutritionnels du nouveau-né prématuré afin de lui assurer une croissance, un développement et un épanouissement normaux.

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