Kyste bronchogénique médiastinal

Auteurs : K. MARC, J. BENAMOR, I. LAZREK, S. MOULINE, A. BENOSMAN, M.T. ELFASSY FIHRY - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 4-6

Résumé

Les kystes bronchogéniques sont des hamartomes médiastinaux, il s’agit de malformations constituées de tissus normalement présents dans la cavité thoracique adulte, ils représentent environ 10 % des masses médiastinales aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. MAIER distingue 4 sites électifs paratrachéal, carénaire, sous-carénaire et para-œsophagien. Asymptomatiques dans 15 % des cas, ils peuvent entraîner une détresse respiratoire chez le nouveau-né par compression trachéale, chez l’adulte des infections respiratoires et des hémoptysies.
Nous rapportons l’observation clinique de Mlle H.A âgée de 18 ans, traitée pour tuberculose pulmonaire en 1996 (TPM+), elle est admise au service pour une toux sèche avec des épisodes d’hémoptysie, la radio du thorax montre une opacité hilaire droite, la recherche de BK est négative, la fibroscopie bronchique montre une compression extrinsèque au niveau du tronc intermédiaire, le diagnostic de tuberculose ganglionnaire fut retenu et la patiente reçut un traitement antibacillaire de rechute avec corticothéraphie, mais devant la persistance de l’image radiologique d’autres diagnostics furent évoqués notamment une tumeur médiastinale, un kyste hydatique, un néobronchique primitif ou secondaire, ou une duplication de l’œsophage, la TDM `thoracique confirme le diagnostic de kyste bronchogénique et la patiente fut opérée.
Les auteurs proposent à travers ce cas clinique une revue de littérature en mettant l’accent sur les aspects radiocliniques des kystes bronchogéniques, de même que le profil évolutif et thérapeutique.

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L’hémangiopéricytome des parties molles. A propos d’un cas

Auteurs : A. HOMMADI, A. AKHADDAR, S. BOUKLATA, L. HAMMANI, Y. EL FAKIR, R. DAFIRI, F. IMANI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 7-10

Résumé

L’hémangiopéricytome est une tumeur rare représentant 1,3 % de toutes les tumeurs vasculaires, son siège est ubiquitaire avec prédilection pour le système musculo-squelettique.
Les critères diagnostiques radiologiques ne sont pas spécifiques, mais grâce à la tomodensitométrie en coupes fines et à l’étude du cheminement du contraste iodé, le diagnostic de tumeur vasculaire peut être évoqué.
Les auteurs se proposent d’étudier à travers une observation d’un hémangiopéricytome de la cuisse, les particularités anatomo-cliniques et radiologiques de cette tumeur.

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Les troubles factices en dermatologie

Auteurs : H. KISRA, K. BENYOUSSEF, A. MANALI, K. RADDAOUI, M. PAES, J.E. KTIOUET - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 15-18

Résumé

Les troubles factices en dermatologie ou pathomimies cutanées sont les plus fréquentes des pathomimies, elles surviennent, dans l’immense majorité des cas chez les femmes.
C’est une maladie factice entièrement provoquée dans un état de conscience claire, par le malade lui-même, au niveau de son revêtement cutanéo-muqueux et/ou sur ses phanères.
La responsabilité du malade dans l’apparition de ses lésions cutanées est dissimulée par ce dernier aux soignants. On ne retrouve pas de motif rationnel précis pouvant expliquer une telle conduite ce qui la différencie de la simulation.
Ces pathomimies peuvent entraîner de graves complications cutanées : infections à germes divers à répétition, cicatrices disgracieuses, amputations, actes chirurgicaux itératifs. Le diagnostic est difficile à poser à cause de la multiplicité des aspects cliniques. Il repose sur la confrontation d’arguments somatiques dermatologiques et d’arguments psychologiques en faveur d’une pathomimie cutanée.
Nous illustrerons cette pathologie singulière par l’observation d’une jeune patiente suivie pour pathomimie cutanée et qui a bénéficié d’une double prise en charge dermatologique et psychiatrique avec une bonne évolution.

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Myocardiopathie et maladie de Takayasu. A propos d’un cas

Auteurs : N. DOGHMI, L. HADDOUR, R. AMRI, N. HADDOUR, H. AKOUDAD, M. CHERTI, EG BENMIMOUN, M. ARHARBI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 19-22

Résumé

L’atteinte cardiaque est possible au cours de la maladie de Takayasu, le plus souvent elle est secondaire à une hypertension artérielle, une atteinte coronaire, valvulaire ou une hypertension artérielle pulmonaire.
Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgée de 9 ans qui a présenté une poussée d’insuffisance cardiaque sur cardiomyopathie dilatée d’allure primitive sur maladie de Takayasu sur ce terrain (enfant), les signes systémiques sont plus fréquents, l’aorte et les artères rénales sont les localisations préférentielles si bien que l’HTA, les pseudo coarctations et l’insuffisance cardiaque sont fréquemment rencontrées. Tout cela explique une mortalité plus élevée chez les enfants.

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Leucémies aiguës très hyper-leucocytaires de l’enfant

Auteurs : L. ELARQAM, T. BENOUCHANE, M. KHORASSANI, M. KHATTAB, F. M’SEFFER ALAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 23-27

Résumé

Entre 1995 et 1998, quarante deux cas de leucémie aiguë lymphoblastique très hyperleucocytaire (leucocytose supérieure à 100000/mm3) ont été observés dans l’Unité d’Hématologie-Oncologie Pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat.
Les LALTH représentent 20 % de l’ensemble des LAL. Il s’agit de 37 garçons et 5 filles. L’âge médian est de 8 ans (6 mois à 16 ans). Un syndrome tumoral était présent dès le début chez 30 malades. L’hyperleucocytose est comprise entre 100.000 et 1.506.000GB/mm3. Tous les malades ont été traités selon le protocole de chimiothérapie FRALLE 93 groupe C.
L’évolution a été étudiée chez 35 malades : 6 parmi eux ont bien évolués après la première rémission complète (RC) avec un recul maximal de 58 mois, 10 cas ont présenté des rechutes après RC, 1 cas décédé après RC et 4 cas perdus de vue après RC. Dans 8 cas, aucune rémission n’a été obtenue et enfin dans 6 cas la rémission a été retardée (J45-J65).
Les chances de guérison chez nos malades ont été de l’ordre de 45 % (16 parmi les 35 évaluables). Ces résultats sont très proches de ceux rapportés dans la littérature.

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L’insensibilité congénitale à la douleur. A propos d’un cas de maladie de Thevenard

Auteurs : S. ATMANI, F. JABOURIK, B. CHKIRATE, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 28-30

Résumé

Les troubles congénitaux de la sensibilité sont rares. Les auteurs rapportent une observation type de la maladie de Thevenard dans sa forme récessive. Le diagnostic a été retenu devant l’association dans un contexte familial d’une analgésie distale et la survenue d’un mal perforant plantaire à un âge précoce. L’étude anatomo-pathologique a confirmé l’atteinte nerveuse dans le cadre des neuropathies sensitives congénitales.
Nous essayerons à travers ce travail de faire connaître cette entité nosologique exceptionnelle et de mettre l’accent sur l’importance d’un diagnostic précoce pour essayer de prévenir leurs complications et du moins les traiter à leur début et éviter une éventuelle amputation.

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La maladie des épiphyses ponctuées. A propos d’un cas avec revue de la littérature

Auteurs : S. BOUKLATA, M. CHELLAOUI, L. CHAT, A. NAJID, H. BENAMOR-AMMAR - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 31-33

Résumé

La maladie des épiphyses ponctuées est une affection congénitale rare entrant dans le cadre des ostéochondro-dysplasies. Le diagnostic se fait par la mise en évidence sur les radiographies standard de calcifications punctiformes caractéristiques. D’autres malformations peuvent être associées.
Nous rapportons une nouvelle observation associant un aspect ponctué des épiphyses et une fente palatine.

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La thyroïdite de Hashimoto. Une nouvelle observation pédiatrique

Auteurs : A. BARKAT, A. GAOUZI, A. MDAGHRI ALAOUI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 34-36

Résumé

La thyroïdite auto-immune est une affection rare mais non exceptionnelle. Elle survient chez l’enfant en âge pré-pubertaire avec une nette prédominance féminine.
Trois formes cliniques sont décrites :

• La thyroïdite chronique lymphocytaire dite aussi de Hashimoto,
• La thyroïdite subaiguë granulomateuse, dite de De Quervain,
• La thyroïdite subaiguë lymphocytaire.

Notre observation concerne une jeune fille âgée de 15 ans qui consulte pour un goitre apparu depuis six mois, associé à une gêne à la déglutition.
Le diagnostic de thyroïdite de Hashimoto est probable sur l’existence de trois des cinq critères de Fischer et coll. à savoir :

• Un goitre de consistance ferme,
• Une TSH élevée,
• L’existence des anticorps antithyroïdiens.

La patiente a été mise sous hormones thyroïdiennes. L’évolution est marquée par une diminution des taux de la TSH et une réduction manifeste du volume du goitre.

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Léiomyosarcome de l’ovaire. A propos d’un cas

Auteurs : M. KHARMACH, C. EL BAROUDI, H. HACHI, F. TIJAMI, L. LAALOU, A. OTMANY, A. JALIL, S. BENJELLOUN, F. AHYOUD, A. SOUADKA - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 37-39

Résumé

Les LMS primitifs de l’ovaire sont des tumeurs rares mais très agressives. Nous rapportons le cas d’une femme de 60 ans présentant un LMS de l’ovaire, le diagnostic est histologique et immuno-histochimique. Le traitement est principalement chirurgical. La survie dépasse rarement les deux ans.
Nous présentons également une revue pertinente de la littérature concernant le léiomyosarcome de l’ovaire.

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Malformation d’Arnold Chiari type II. A propos d’un cas

Auteurs : B. CHKIRATE, T. MESKINI, F. JABOURIK, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 40-42

Résumé

La malformation d’Arnold-chiari est rare mais non exceptionnelle, elle associe deux anomalies : une hétérotopie cérébelleuse d’aspect variable et une dysplasie bulbaire. Selon l’importance de l’engagement cérébelleux et bulbaire à travers le trou occipital, on distingue quatre types ; le type II associe cliniquement une myéloméningocèle lombo-sacrée, une hydrocéphalie et un syndrome neurologique plus ou moins complexe.
Actuellement, le diagnostic est facilité par l’imagerie par résonance magnétique. La prise en charge neurochirurgicale quand elle est indiquée comporte deux types d’intervention : une intervention décompressive par laminectomie des vertèbres cervicales hautes et craniotomie occipitale, l’autre correspond à une dérivation du liquide céphalo-rachidien.
Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 2 mois et demi, unique de sa famille, présentant une macrocrânie et une myéloméningocèle depuis la naissance associé à un stridor laryngé, une hypotrophie, parésie des 4 membres et cécité. Le scanner cérébral et médullaire a montré l’existence d’une hydrocéphalie avec un parenchyme cérébral laminé et une myéloméningocèle. L’exploration laryngée est sans anomalie malformative. La prise en charge est purement symptomatique vu l’état cérébral de l’enfant. A travers cette observation nous rappelons les particularités de la malformation d’Arnold-Chiari en particulier le type II.

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Rubéole congénitale. Mise au point

Auteurs : A. THIMOU, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 43-45

Résumé

La rubéole congénitale résulte d’une primo-infection maternelle par le virus de la rubéole. Ce dernier, transmis au fœtus par voie hématogène placentaire, engendre selon le terme de la grossesse, des malformations ou des lésions tissulaires. Le diagnostic repose sur les sérologies. La prévention se base sur la vaccination anti-rubéolique.

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Tumeur d’Askin chez une femme enceinte

Auteurs : I. ABDERRAHMANI RHORFI, L.M. ALAOUI-TAHIRI, Z. YASSIR, M. RGUIBI, A. CHAIBANOU, A. ABID, O. EL MANSARI, H. KABIRI, A. AL BOUZIDI, S. BENOMAR, K. ALAOUI-TAHIRI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 121 - Novembre 2004 - pages 46-48

Résumé

A travers une observation médicale à propos d’un cas de tumeur d’Askin chez une jeune femme de 22 ans enceinte de 14 semaines d’aménorrhée, traitée par résection chirurgicale sans complément radio-chimiothérapie. Nous allons rappeler les aspects clinique, radiologique et histologique de cette tumeur qui reste de très mauvais pronostic.

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