Le syndrome d’Apert. A propos d’une nouvelle observation

Auteurs : A. BARKAT, A. MDAGHRI ALAOUI, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 5-8

Résumé

Le syndrome d’Apert ou acrocéphalo-syndactylie est défini par l’association d’une crâniosynostose irrégulière, d’une hypoplasie médiofaciale et d’une syndactylie. La pathologie est autosomale dominante. Des cas sporadiques sont pourtant décrits.
L’observation que nous rapportons est celle de la petite Imane, née le 29/12/98. Elle est issue d’un mariage non consanguin. La mère est âgée de 34 ans, G2 P2, le père est âgé de 35 ans. La grossesse est menée à terme.
L’accouchement s’est déroulé par voie basse. Donnant naissance à un nouveau-né de sexe féminin. L’Apgar à la naissance est de 10 /10 à 1 minute et à 5 minutes de vie. Le nouveau-né nous a été adressé pour dysmorphie crânio-faciale. L’examen à l’admission trouve un nouveau-né à terme, eutrophique, il pèse 3400 g pour une taille de 49 cm et un périmètre crânien de 35 cm. La dysmorphie crânio-faciale est faite d’un raccourcissement du diamètre antéro-postérieur avec un front et un occiput aplatis, le nez est étroit avec un aplatissement de la racine du nez, une exophtalmie et un hypertélorisme. Les membres sont aussi malformés : présentant une syndactylie osseuse aux membres supérieures et cutanée aux membres inférieurs. Le reste de l’examen clinique est par ailleurs sans particularité. Devant ce morphotype et cette association de malformation le diagnostic de syndrome d’Apert a été retenu. Le bilan malformatif a comporté une radiographie du crâne associée à une tomodensitométrie cérébrale qui objectivèrent une synostose coronale. Le reste du bilan radiologique comportant une radiographie du squelette et une échographie abdominale, reste sans particularité en dehors des syndactylies. La patiente a été opérée à l’âge de 2 mois pour sa craniosténose. Elle est suivie par le service de traumatologie pour la syndactylie. Avec un recul de 14 mois, le développement psychomoteur est correct.
A travers cette observation on se propose de revoir le syndrome d’Apert à travers ses divers aspects cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs.

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Grossesse abdominale tardive. A propos d’un cas, revue de la littérature

Auteurs : CH BOUCHIKHI, H. HACHI, A. DOUIRI, F. TIJAMI, M. ESSOUYEH, A. BOUGTAB, A. OTTMANY, A. JALIL, S. BENJELLOUN, F. AHYOUD, A. SOUADKA - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 9-10

Résumé

Les auteurs rapportent un cas de grossesse abdominale tardive chez une patiente de 38 ans. Cette dernière a consulté pour douleurs pelviennes et masse abdomino-pelvienne. Le bilan était en faveur d’une tumeur ovarienne. Elle a bénéficié d’une laparotomie qui a permis de mettre en évidence une grossesse extra-utérine tardive de 6 mois et momifiée.
A travers cette observation, les auteurs soulignent les caractéristiques cliniques ; thérapeutiques et pronostiques de cette entité.

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Rectocolite ulcéro-hémorragique et grossesse. A propos de 2 cas

Auteurs : S. KHABOUZE, C. BOUCHIKHI, D. FERHATI, H. KHALED, H. BOUGUERN, S. OUNEJMA, A. CHAHTANE, A. KHARBACH, A. CHAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 11-14

Résumé

La rectocolite ulcéro-hémorragique (RCH) est la plus fréquente des colites non spécifiques, c’est une pathologie de l’adulte ; la conception chez une femme atteinte de RCH doit se faire en dehors de la phase active de la maladie pour pallier l’augmentation du risque de prématurité et d’hypotrophie fœtale ainsi qu’à l’aggravation de la maladie rapportée par certains auteurs.
Nous rapportons deux observations de grossesse survenue chez deux patientes atteintes de RCH colligés à la clinique universitaire de gynécologie et d’obstétrique I (Maternité Souissi-Rabat). La première patiente de 29 ans multipare est tombée enceinte longtemps après la rémission de la RCH. L’évolution de la grossesse ainsi que le post-partum étaient sans particularités.
La seconde patiente est une primipare de 24 ans ayant contracté sa maladie quatre mois seulement avant la conception ce qui a poussé à arrêter le traitement avec comme conséquences : la survenue de poussées aiguës de RCH au cours de la grossesse et en post-partum et sur le plan obstétrical d’une hypotrophie fœtale.

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Importance des dermatoses infectieuses en Algérie

Auteurs : O. BOUDGHENE STAMBOULI, A. BELBACHIR - Algérie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 15-20

Résumé

Il s’agit d’une étude rétrospective sur un total de 144 157 patients ayant consulté sur une période de vingt années, s’étalant de 1981(date d’ouverture du service de dermatologie du C.H.U. de Tlemcen) à 2000.
Evaluation globale de la pathologie recensée de 1981 à 2000 : Elle est dominée essentiellement par quatre grands types de pathologies : troubles de la différenciation épidermique (surtout le psoriasis) 66.1 %, dermatoses infectieuses 21.5 %, eczémas et dermatoses spongiformes (surtout eczémas) 10.4 % et la pathologie tumorale 2 %.

• Maladies infectieuses représentées par : affections infectieuses non spécifiques (staphylococcie et streptococcie).
• Mycoses : surtout les onyxis et les mycoses de la peau glabre et des plis.
• Les viroses à expression cutanée (surtout verrues et molluscum contagiosum).
• Les parasitoses essentiellement : la gale, la leishmaniose cutanée.

Conclusion : Les dermatoses infectieuses occupent une place importante en Algérie et dans les Pays du Maghreb.
Ces affections peuvent se diagnostiquer au simple coup d’œil. Au cours de la dernière décennie, se sont produit d’importants changements dans nos concepts de prise en charge et du traitement de beaucoup de dermatoses infectieuses. Le grand problème est celui de la résistance, surtout bactérienne, qui oblige à développer de nouvelles molécules thérapeutiques.
Le dermatologue est pleinement concerné dans ce sujet et il peut être même responsable dans certains cas de prescription inadéquate d’agents antimicrobiens (spécialement d’antibiotiques topiques).

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Décollement séreux rétinien maculaire bilatéral compliquant une maladie de Waldenström

Auteurs : D. SELLAMI, I. SAYADI, B. KAMMOUN, Y. ALOULOU, W. BOUACIDA, N. CHARFI, Z. BEN ZINA, J. FEKI - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 21-24

Résumé

But : La maladie de Waldenström (MW) est une affection maligne de la lignée lymphocytaire. Elle se caractérise par l’existence d’une dysglobulinémie monoclonale de type IgM.
Nous rapportons une observation d’un patient atteint de la MW présentant un décollement séreux rétinien (DSR) bilatéral ayant entraîné une baisse irréversible de la vision.
Observation : Il s’agit d’un homme, âgé de 42 ans, suivi en hématologie depuis 6 ans pour une maladie de Waldenström. Il nous a consulté pour une baisse visuelle progressive bilatérale évoluant depuis un an et demi. L’examen biomicroscopique du fond d’œil, ainsi que l’angiographie rétinienne confirment l’existence d’un DSR bilatéral avec des hémorragies en moyenne périphérie et des territoires de micro-occlusion capillaire. Une série de plasmaphérèses a été pratiquée, mais sans amélioration des manifestations oculaires.
Discussion et conclusions : Une atteinte oculaire peut inaugurer ou venir compliquer l’évolution de la MW. Elle est observée chez 1/3 à 2/3 des malades. Les manifestations ophtalmologiques associées peuvent résulter de la formation de dépôts paraprotéiques ou de l’hyperviscosité sanguine. Toutes les structures oculaires peuvent être atteintes. Ainsi, on peut noter des dépôts de cristaux au niveau de la cornée, des hémorragies rétiniennes, des micro-anévrismes, des nodules cotonneux, un œdème papillaire, un œdème maculaire, des occlusions vasculaires voire même un décolle-ment séreux maculaire qui est rarement décrit au cours de cette maladie.
La prévention de la baisse irréversible de l’acuité visuelle impose un diagnostic, ainsi qu’un traitement par plasmaphérèses précoces des complications ophtalmologiques de la maladie de Waldenström avant l’installation de lésions rétiniennes irréversibles.

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Association d’un méningiome dorsal et d’un schwannome lombaire dans une NF2 sporadique. A propos d’un cas

Auteurs : J. LRHEZZIOUI, B. KADIRI, B. EL MOSTARCHID, M. BOUCETTA - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 25-28

Résumé

L’existence de tumeurs spinales et intracrâniennes dans le cadre d’une neurofibromatose type 2 (NF2) est classique. Mais, l’association d’un méningiome et d’un schwannome rachidiens reste rare. Elle est de l’ordre de 4 %, de même que l’association d’un méningiome crânien et rachidien est pratiquement inexistante en dehors de ce contexte. C’est pourquoi, les auteurs insistent sur la pratique systématique d’une IRM de tout le névraxe même en dehors de signes cliniques d’appel. C’est le cas de notre patiente, qui présente un tableau de compression médullaire lente à niveau lombaire avec méningiomatose intracrânienne en plus de l’association d’un méningiome dorsal à un neurinome lombaire et d’un neurinome du VIII bilatéral.

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Approche psychologique du choix d’une méthode contraceptive

Auteurs : M.O.D. NDIOUBNANE, G. OULDMAHMOUD, A. BAL - Mauritanie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 29-32

Résumé

La contraception permet à la famille de planifier les naissances. Plusieurs moyens sont actuellement utilisés. Le manque d’information sur la fréquence de l’utilisation d’une contraception en Mauritanie nous a poussé à faire une enquête au niveau de la maternité du Centre Municipal de Numéroatt à Nouadhibou. A travers cette enquête faite par un questionnaire, 400 femmes ont pu s’exprimer. Ceci nous a permis d’analyser leurs attitudes psychosociologiques devant le choix d’une méthode contraceptive avec les résultats suivants dans le milieu citadin : 23 % des patientes utilisaient une contraception injectable (Noristérat®), 15 % la contraception orale, 10 % le stérilet et 7 % une méthode traditionnelle. 45 % des femmes interrogées, n’utilisaient pas de méthodes contraceptives. Cette étude permettra de démystifier et de répandre la contraception, ce qui constituera un élément essentiel pour diminuer la mortalité maternelle.

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Le cartilage articulaire, structure et réparation

Auteurs : K. RACHID, H. BOUMEDIN, M. CHKOURA, A. MOUDENE - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 33-39

Résumé

Le cartilage articulaire est un tissu remarquable en apparence inerte et homogène, il peut tolérer des pressions élevées et répétées. Ces caractéristiques biomécaniques sont basées sur sa structure microscopique, qui fonctionne comme un mécanisme à deux phases. Le maintien des propriétés structurales de la phase solide du cartilage (les fibres de collagènes, les protéoglycanes, et les glycoprotéines), détermine sa longévité.
Les caractéristiques propres du cartilage, empêchent l’instauration de l’environnement propice à la guérison spontanée des ses propres lésions. Les méthodes classiques du traitement des défects cartilagineux sont basées sur l’apport de cellules mésenchymateuses en créant des communications avec l’os sous chondral, la décharge de l’articulation portante, et l’utilisation de la mobilisation passive continue.
Ces méthodes classiques, en créant un nouveau fibrocartilage, donnent des résultats moyens et surtout instables à long terme. Des techniques de réparation cartilagineuse plus récentes sont publiées, avec des résultats prometteurs, mais un recul plus important est nécessaire pour une meilleure évaluation.

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Les sarcomes utérins. A propos de 13 cas

Auteurs : I.E ERCHIDI, S. KHABOUZE, F. ELMRABET, M. CHBANI, D. FERHATI, A. KHARBACH, A. CHAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 41-45

Résumé

Les auteurs rapportent une série de 13 cas de sarcomes utérins diagnostiqués et traités à la maternité Souissi dont 7 léiomyosarcomes, 3 carcinosarcomes, 2 sarcomes du chorion cytogène et un sarcome indifférencié.
85 % des patientes ont consulté pour des métrorragies, et l’examen clinique était suspect dans 69 % des cas. Le diagnostic a été suspecté par l’échographie dans 44 % des cas et par l’hystérographie dans 80 % des cas.
Le diagnostic a été posé grâce au curetage biopsique de l’endomètre pour 3 patientes, par étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire pour les autres cas.
Un traitement chirurgical a été réalisé chez 12 patientes (92 %), alors que la radiothérapie n’a été indiquée que chez 2 patientes comme traitement adjuvant à la chirurgie. L’évolution était marquée par un cas de récidive pelvienne 2 mois après, ainsi qu’un cas de métastases pulmonaires survenues 10 mois après traitement.
A travers cette série et une revue de la littérature, les auteurs essayent de faire une mise au point sur les caractéristiques diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques des sarcomes utérins.

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Le syndrome de Cornelia de Lange. A propos d’un cas

Auteurs : B. CHKIRATE, F. JABOURIK, H. AITOUAMAR, A. BENTAHILA, A. ROUICHI, A. MOUHID BELHADJ - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 45-48

Résumé

Le syndrome de Cornelia De Lange est caractérisé par un retard de croissance pré et post natal, une microcéphalie, un retard mental, un hirsutisme, des anomalies viscérales variables et un faciès typique.
Nous rapportons un cas de syndrome de Cornelia De Lange chez un nourrisson de 7 mois admis dans un tableau de déshydratation sur diarrhées et vomissements, et qui avait à l’examen clinique un retard psychomoteur, un retard staturo-pondéral avec microcrânie, un syndrome dysmorphique associant hirsutisme, micrognatisme, continuité des sourcils (Synorphrys) et un micropénis. Sur le plan biologique, il avait une insuffisance rénale et une hyponatrémie qui ont été corrigées après réhydratation. L’examen cytobactériologique a objectivé une infection urinaire à Escherichia coli qui a été traitée. L’échographie transfontanellaire et le scanner cérébral ont montré une atrophie cortico sous corticale. Ce patient avait par ailleurs une ectopie testiculaire droite et un reflux gastro-oesophagien. Enfin, le caryotype n’a pas révélé d’anomalies évidentes sur chromosomes métaphasiques.
A travers ce cas, et à la lumière des données de la littérature, il nous a paru intéressant de rappeler les particularités de cette affection génétique rare.

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Méningite révélatrice d’une brèche ostéo-méningée 35 ans après un traumatisme crânien

Auteurs : Y. ARKHA, A. MOUSSAOUI, M. BOUTARBOUCH, M. FADLI, N. EL ABBADI, F. BELLAKHDAR - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 49-53

Résumé

Les auteurs rapportent le cas d’une méningite post-traumatique à révélation tardive, 35 ans après un traumatisme crânien survenu chez un patient âgé de 52 ans. Le bilan neuro-radiologique a objectivé une importante pneumatologique sous durale et intra-ventriculaire.
A travers cette observation, nous insisterons sur la prise en charge précoce des fractures de l’étage antérieur du crâne afin de minimiser les risques d’infections cérebro-méningées et d’évoquer le diagnostic de brèche ostéo-durale chez tout patient ayant des antécédents de traumatisme crânien.

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Transmission périnatale du virus de l’hépatite C

Auteurs : A. THIMOU, L. HAMDAOUI, A. MDAGHRI ALAOUI, L. EL HARIM ELMDOUAR, N. LAMDOUAR BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 54-56

Résumé

Bien que rare, la transmission périnatale du VHC est bien établie. Elle est favorisée par une charge virale élevée chez la mère et la co-infection avec le VIH. Elle aboutit à une infection presque toujours asymptomatique chez le nouveau-né et le nourrisson mais qui évolue dans la majorité des cas vers la chronicité avec persistance de la virémie et survenue de lésions histologiques d’hépatite persistante.
Son diagnostic passe par la détection chez l’enfant de l’ARN viral par PCR et/ou la persistance des anticorps anti-VHC au delà de 6 mois de vie. Un suivi correct et prolongé des nouveau-nés de mères infectées par le virus de l’hépatite C est donc nécessaire.

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Cancers associés des bronches et des voies aériennes supérieures. A propos d’un cas et revue de la littérature

Auteurs : M. SMAHI, A. SERRAJ, A. ACHIR, S. AL AZIZ, A. EL MESSLOUT, A. BENOSMAN - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 57-59

Résumé

Nous rapportons le cas d’un cancer associé des bronches et des voies aériennes supérieures chez un patient de 74 ans. A travers cette observation, et une revue de la littérature, les auteurs discutent la prise en charge thérapeutique et le pronostic d’une telle association.

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Mélanome malin primitif intramédullaire. A propos d’un cas

Auteurs : R. GANA, R. MAAQUILI, J. ACHAACH, M. ALIFDAL, N. EL ABBADI, F. BELLAKHDAR - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 126 - Mai 2005 - pages 60-62

Résumé

Le mélanome malin primitif intramédullaire est une tumeur très rare, qui est différente du mélanome des leptoméninges. Les auteurs rapportent le cas d’un patient de 32 ans, qui a été admis dans un tableau de compression médullaire dorsale, au stade de paraplégie spastique. L’imagerie neuroradiologique a révèle une lésion intramédullaire au voisinage de D10-D11. Le malade a été opéré par voie postérieure avec exérèse complète d’un processus noirâtre, légèrement vascularisé. L’examen histologique a été en faveur d’un mélanome malin. La recherche d’un mélanome extra-névraxique s’est révélée négative. Une radiothérapie complémentaire a été réalisée. L’évolution a été favorable, 6 mois après le malade commence à récupérer le déficit neurologique, puis il a été perdu de vue.

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