Tamponnade compliquant un pneumopéricarde iatrogène. A propos d’une observation

Auteurs : D. OULD LEBCHIR, S. LABBANE, L. CHAKER, F.K BARRY, M. OULD JIDDOU - Mauritanie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 5-8

Résumé

Nous rapportons un cas de tamponnade sur pneumo-péricarde survenu chez un enfant de 15 ans dans les suites de l’ablation d’un drain péri-cardiaque mis en place afin de drainer une péricardite aiguë compliquée de tamponnade et dont l’origine est très probablement virale.
Le diagnostic a été posé sur la radiographie du thorax de face. L’échocardiographie était ininterprétable du fait de l’interposition de l’air entre la sonde et le cœur. L’évolution a été favorable après drainage péricardique.

Summary

We report one case of cardial tamponade due to pneumo-pericardium in a child of 15 years, following ablation of a pericardial drain, this one inserted to drain a viral pericardial effusion.
Diagnosis was made on chest X-Ray. Echocardiography was not of any help because of interposition of air between the echo probe and the heart.
Following pericardial drainage, the outcome was very favourable.

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Syndrome d’activation macrophagique secondaire à une dérivation ventriculo-atriale. A propos d’un cas et revue de la littérature

Auteurs : R. ELMAKRINI, A. TAHIR, H. SAMII, J.E. ACHACH, A. ELASRI, A. JAMILY, M. BOUGRINE, M.R. ALMAAQILI, M. FADLI, N. ELABBADI, F. BELLAKHDAR, M. ZAHLANE, A. MISSAOUR, A. MOHATTAN, A. MAOUNI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 9-12

Résumé

Le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM), est une réaction inappropriée du système mono-macrophagique à une agression souvent conditionnée par des états pathologiques sous-jacents tels qu’une infection, une immunodépression ou encore une hémopathie. Nous illustrons le SAM à travers une observation clinique d’une jeune fille de 18 ans, reçue en décembre 2001, opérée à l’âge de 5 ans pour une hydrocéphalie congénitale, souffrant depuis 4 ans de septicémies à répétition.
L’enquête étiologique est toujours négative et le dernier épisode de septicémie s’est compliqué d’un SAM. L’ablation du matériel de dérivation qui n’est plus nécessaire a permis la régression du SAM et la disparition des signes de septicémie. Après un recul de 15 mois, aucun épisode de fièvre n’a été déclaré, le bilan biologique est normal et l’hydrocéphalie semble être stabilisée.

Summary
Macrophagic activation syndrome secondary to ventriculo-atrial shunt: case report

The Macrophagic Activation Syndrome (MAS), is an inappropriate reaction of mono-macrophagic system to an aggression often conditioned by underlying pathological conditions such as infection, immunodepression or hemopathy. We illustrate the MAS by a clinical case of eighteen years old girl, operated at the age of five years old for congenital hydrocephalus suffering 4 years from repeated septicaemia.
The etiological investigation is always negative and the last episode of septicaemia was complicated by a MAS, the removal of the shunt that was not necessary was followed by MAS regression and disappearance of septicaemia signs. After a 15 months follow-up, no fever episode was seen, biological balance is normal and the hydrocephalus seems to be stabilised.

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Maladie de Castleman multicentrique associée au VIH

Auteurs : I. ABDERRAHMANI RHORFI, H. ELOUAZZANI, R. BOUCHENTOUF, Y. GHARBAOUI, A. AL BOUZIDI, A. LABRAIMI, K. ALAOUI-TAHIRI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 13-16

Résumé

La maladie de Castleman ou hyperplasie lymphoïde pseudo-tumorale est une entité rare encore plus dans sa forme multicentrique.
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 53 ans qui présente une maladie de Castleman multicentrique avec atteinte de multiples chaînes ganglionnaires, polyadénopathies périphériques et profondes sus et sous-diaphragmatiques associées à une atteinte cutanée à type de rash cutané, avec un syndrome inflammatoire biologique.
La confirmation est établie par étude anatomopathologique d’une biopsie ganglionnaire cervicale droite. La sérologie VIH 1-2 est positive.
La prise en charge des formes multicentriques est difficile, le traitement repose sur la chimiothérapie associée à la tri-thérapie antirétrovirale, l’évolution est marquée par des rechutes, transformations en lymphome non Hodgkinien ou en sarcome de Kaposi.
A travers ce cas clinique, les auteurs se proposent de rappeler les points particuliers de cette maladie.

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Prise en charge chirurgicale des avulsions du scalp. A propos de 2 cas

Auteurs : N. FEJJAL, A. MOUSSAOUI, N. GHARIB, S. EL MAZOUZ, A. ABBASSI, A. BELHAMI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 17-20

Résumé

L’avulsion totale du scalp résulte de souvent d’un emmêlement d’une longue chevelure dans une machine en mouvement. Les patientes sont souvent de jeunes femmes. Avant l’avènement de la microchirurgie, les scalps avulsés n’étaient pas réimplantables et la réparation reposait sur la greffe de peau fine.
Les auteurs rapportent l’expérience du service de chirurgie plastique de l’hôpital Ibn Sina de Rabat, à travers deux observations de deux jeunes files ayant présenté une avulsion totale du cuir chevelu par une pompe à eau et font le point sur la conduite à tenir devant un tel traumatisme.

Summary
Surgical management of scalp avulsion. Report of 2 cases

Scalp avulsion results on high-speed rotating machinery in contact with the patient’s long hair. Patients are usually young women. Before the advent of microsurgery, the defect due to scalp avulsion was repaired by skin graft.
Authors report the experience of the plastic unit of Ibn Sina hospital in Rabat through two cases and discuss the management of this traumatism.

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Les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale. A propos de 3 cas

Auteurs : M. BENSAID, M.K. LAHLOU, R. MESSROURI, M. SOUFI, S. BEN AMR, H. ESSADEL, J. M’DAGHRI, E.H. MOHAMMADINE, A. TAGHY, B. CHAD - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 21-27

Résumé

Introduction : Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, se développant à partir des fascias et des aponévroses musculaires et notamment ceux de la paroi abdominale. Elles sont bénignes, mais douées d’une agressivité locale. Le traitement est avant tout chirurgical, et le pronostic général reste bon, cependant, l’évolution est marquée par une tendance quasi-constante aux récidives. La nécessité de faire appel à des gestes larges, parfois mutilants, peut poser un problème sérieux de reconstruction pariétale.
Matériel et méthodes : Notre travail porte sur trois cas de tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale colligés au service de chirurgie B de l’hôpital Avicenne sur la période entre 2000 et 2007.
Discussion : Nous avons revu trois cas de tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale. Les tumeurs étaient cliniquement palpables. Les explorations échographiques et tomodensitométriques avaient évoqué le diagnostic dans les trois cas. Une résection tumorale avec une marge de sécurité a été réalisée chez les trois malades. Le diagnostic été confirmé histologiquement. Parmi les facteurs étiologiques, un traumatisme et des désordres hormonaux semblent être impliqués. La première considération thérapeutique consiste à prévenir la récidive locale. Après exérèse chirurgicale, une de nos malades a présenté une récidive locale et dans un autre site. Un complément thérapeutique par radiothérapie ou chimiothérapie reste à définir.
Conclusion : Le traitement chirurgical étendu est la technique de choix et le garant d’une efficacité thérapeutique.

Summary
The desmoids tumours of the abdominal wall: About three cases

Introduction: Desmoids tumours are rare tumours developed from the fascia and muscle especially in the abdominal wall. They are benign, but endowed with local aggressiveness. Treatment is primarily surgical and general prognosis is good, however, evolution is marked by and almost constant tendency to recidivism. The need to rely on gestures larger and larger, sometimes mutilating, poses serious problem parietal reconstruction.
Observations: Our work focuses on a series of three cases of desmoids tumours of the abdominal wall collected in the period between 2000 and 2007.
Discussion: We reviewed three cases of desmoids tumours. The tumour was still palpable. The ultrasonography and tomodensitometry had reported the diagnosis in all three cases. A tumor resection with a safety margin has been performed in three patients. Histology confirmed the diagnosis. Among the causal factors, trauma and hormonal disorders appear to be involved. The first consideration therapy is to prevent local recurrence. After surgical treatment, one of our patients presented a local recurrence and another site. An additional treatment with radiotherapy or chemotherapy remains to be defined.
Conclusion: The vast surgical treatment is the technique of choice and the important determiner of the therapeutic efficiency.

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Reprises des prothèses totales de hanche. A propos de 20 cas

Auteurs : O. AGOUMI, A. DAOUDI, A. ELMRINI, F. BOUTAYEB, L. AMEZIANE, J.M. LELEU - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 29-36

Résumé

Introduction : La reprise des prothèses totales de hanche est une chirurgie lourde et difficile qui nécessite une planification préopératoire et une équipe chirurgicale expérimentée, elle s’adresse à des patients beaucoup plus âgés et elle n’est pas indemne de complications en per et post-opératoire. Le résultat fonctionnel global reste moins bon que celui des prothèses totales de hanche primaires. Le but de notre travail est de passer en revue les différentes causes de reprise de nos prothèses totales de hanches tout en analysant les caractéristiques de chacune de ces causes.
Matériel et Méthodes : L’étude est rétrospective, avec un recul moyen de 4 ans, porte sur 19 patients (20 hanches) dont l’âge moyen était de 69 ans, il s’agissait de 14 hommes et 5 femmes. L’indication de la reprise était le descellement aseptique des implants dans 13 cas (65 %), une fracture post-opératoire péri-prothétique du fémur dans 3 cas (15 %), les luxations récidivantes chez 3 patients (15 %) et un patient (5 %), a été repris pour descellement septique.
Résultats : Les complications ne sont pas rares, 3 fractures, 3 hématomes, 2 parésies du nerf sciatique poplité externe, une thrombophlébite. Les résultats fonctionnels globaux selon la cotation de Merle d’Aubigné étaient très bons chez 8 patients (9 hanches) (45 %), bons chez 6 patients (30 %) et moyens chez les 5 derniers patients (25 %).
Discussion : La reprise des prothèses totales de hanche, chirurgie orthopédique lourde, et parfois difficile, peut avoir comme indication les descellements aseptiques qui restent la cause la plus importante dans notre série, les fractures péri-prothétiques post-opératoires au niveau du fémur, les luxations de la prothèse et enfin le descellement septique. Les facteurs favorisants des causes de reprises peuvent être d’ordre chirurgical comme la voie d’abord et la malposition des implants, ils peuvent être liés au type d’implants et à leur usure, à une infection.
Conclusion : La reprise d’une prothèse totale de hanche nécessite un bilan préopératoire précis pour la détection de la cause de la faillite de la prothèse primaire et à la recherche des lésions osseuses associées pour une éventuelle reconstruction, elle oblige d’avoir à sa disposition du matériel spécifique et une expérience de l’équipe chirurgicale pour éviter les complications per opératoires parfois difficile à réparer.

Summary

Introduction: The resumption of the total prostheses of hip is a heavy and difficult surgery that requires a scheduling preoperative and an experienced surgical team, it addresses to aged patients and it is not unscathed of complications in per and post-operative. The global functional result remains less good than those of the total primary prostheses of hip. The goal of our work is to review the different reasons of resumption of our total prostheses of hips in series while analyzing the features of each of reason.
Material and Methods: The survey is retrospective, with an average hindsight of 4 years. There were 19 patients (20 hips) which middle age was of 69 years, it was about 14 men and 5 women. The indication of the resumption was the aseptic loosening of the implants in 13 cases (65 %), a post-operative fracture perished prosthesis of the thighbone in 3 cases (15 %), the relapsing dislocations among 3 patients (15 %) and a patient (5 %) has been taken for septic loosening.
Results: The complications are not rare; 3 fractures, 3 haematomas, 2 paresis of the external popliteal sciatica nerve, a thrombophlebitis,. The global functional results according to the quotation of Merle d’Aubigné were very good among 8 patients (9 hips) (45%), good among 6 patients (30%) and bad among the last 5 patients (25%).
Discussion: The resumption of the total prostheses of hip is a heavy and sometimes a difficult orthopaedic surgery. It can have like indication the aseptic loosening that remains the most important reason in our set, post-operative fractures perish-prosthesis to the level of the thighbone, the dislocations of the prosthesis and in end the septic loosening. The encouraging factors of the reasons of resumptions can be of surgical order as the way first and the malposition of the implants, they can be bound to the type of implants and their wear, to an infection.
Conclusion: The resumption of a total prosthesis of hip requires an accurate pre-operative check-up for the detection of the reason of the failure of the primary prosthesis and for searching the bony lesions associated for a possible reconstruction, it requires to have at his disposal the specific material. The surgical team needs experience to avoid the per operative complications which sometimes are difficult to repair.

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Manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot et Sjögren primitif. Etude de 13 cas et revue de la littérature

Auteurs : J. MOUNACH, A. KAROUACHE, Y. HSAINI, A. ZERHOUNI, A. SATTE, R. RAFIQ, A. BOUREZZA, N. BOUTALEB, H. OUHABI, R. MOSSADEQ - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 37-48

Résumé

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune caractérisée par une xérophtalmie et une xérostomie résultant de la destruction du parenchyme des glandes salivaires et lacrymales par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire. Par convention, le Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est dit «primitif» s’il est isolé et «secondaire» s’il est associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, hépatopathies, dysthyroïdies auto-immunes…). Les complications neurologiques survenant au cours d’un SGS secondaire sont habituellement considérées comme une complication de la maladie auto-immune associée. Ce n’est que depuis 1980, que les complications du SGS primitif sont étudiées. Elles sont très variées, non-spécifiques, intéressant le système nerveux central et/ou périphérique et elles révèlent souvent le SGSP.
Le diagnostic du SGS est porté sur un ensemble de signes témoignant de l’atteinte salivaire et lacrymale et sur la présence de certaines anomalies immunologiques. Plusieurs équipes ont mis au point des grilles différentes de critères pour établir le diagnostic de SGS sans qu’aucune n’ait été unanimement acceptée. L’efficacité thérapeutique est souvent insuffisante au cours des complications neurologiques du SGS primitif, ce qui incite à approfondir les connaissances en matière des mécanismes impliqués dans la survenue de ces complications neurologiques au cours du SGSP. A travers l’étude de dossiers de treize patients hospitalisés au service de neurologie de l’Hôpital Militaire Mohammed V de Rabat, entre 2003 et 2006, nous étudierons les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection auto-immune. Nous proposons, au terme de notre étude, une démarche diagnostique permettant de ressortir les principaux éléments du diagnostic positif.

Summary
Neurological demonstrations of the primary Gougerot Sjögren syndrome: study of thirteen cases and review of the literature

The Gougerot-Sjogren syndrome is an auto-immune disease characterized by xerophthalmia and xerostomia resulting from the destruction of the parenchyma of salivary and lachrymal glands by a lymphocytary inflammatory infiltrate.
Gougerot-Sjögren syndrome (SGS) is said “primitive” if it is isolated and “secondary” if it is associated with another auto-immune disease (rheumatoid arthritis, spread erythematous lupus, hepatopathies, auto-immune dysthyroidisms). The neurological complications occurring during a secondary SGS are usually considered as a complication of the associated auto-immune disease. It is only since 1980 that the complications of the primary SGS are being studied. They are very varied, aspecific, involving the central nervous system and/or peripheral system. They often reveal the SGSP. The diagnosis of the SGS is made on a set of signs testifying to the salivary and lachrymal involvements and the presence of certain immunological abnormalities. Several teams tried to establish different criteria for the diagnosis of SGS. But none of them has been unanimously accepted. The therapeutic efficiency is often insufficient during neurological complications of the primitive SGS, which incites to deepen the knowledge in the mechanisms involved in the occurrence of these neurological complications during the SGSP. Through the study of files of thirteen patients hospitalized at neurology department of the Military Hospital Mohammed V of Rabat, between 2003 and 2006, we studied the epidemiological, clinical, therapeutic and evolutionary aspects of this auto-immune affection. We propose, in the term of our study, a diagnosis step allowing bringing out the principal elements of positive diagnosis.

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Les prostatites : une pathologie encore mal connue

Auteurs : M. LEZREK, A. AMEUR, H.A. EL ALJ, A. BEDDOUCH - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 49-59

Résumé

Les prostatites aiguës sont des infections aiguës de la glande prostatique, les patients se présentent dans un tableau fébrile, avec des douleurs du périnée ou hypogastrique et fréquemment des troubles urinaires voire même une rétention aiguë des urines. Un traitement par antibiothérapie à large spectre doit être démarré en urgence après avoir effectué les prélèvements pour examen bactériologique. Les fluoroquinolones sont actuellement les antibiotiques de choix. La durée du traitement doit être d’au moins 4 semaines pour éviter les complications et le passage à la chronicité.
Les prostatites chroniques sont plus difficiles à diagnostiquer et à traiter. Plusieurs théories étiologiques existent, dont l’infection bien qu’elle ne soit pas toujours objectivée. Ainsi, un traitement antibiotique est toujours indiqué en première intention. D’autres traitements, comme les antalgiques, les anti-inflammatoires, alpha-bloquants…, peuvent être essayés jusqu’à retrouver le traitement efficace pour chaque malade. Une prise en charge psychologique est nécessaire pour diminuer l’impact psychologique de cette maladie chronique. La nouvelle classification va permettre une réactivation des recherches qui vont essayer de répondre aux points obscurs et permettre une meilleure prise en charge chez des millions de patients.

Summary

Acute prostatitis is an acute infection of the prostate. Patients are often febrile and complaining of pain in their perineum or lower abdomen. Symptoms of urinary obstruction or retention are frequently present. Large specter antibiotics have to be performed, after urinary and blood specimens are retrieved for culture, and continued for at least 4 weeks to avoid complications and recurrence. Fluoroquinolone are the drugs of choice.
Chronic prostatitis is more difficult to define and to treat. Etiology may be infectious in certain cases even if it’s not demonstrated in prostatic post-massage cultures. So antibiotic may be the first line treatment. Several theoretical etiologies are advocated and some time they may be associated. If the first line antibiotherapy is not effective, multiple other treatments are used; anti-inflammatory, analgesics, alpha-blockers… Some patients may need several trials of different therapies to find the one that alleviate their symptoms. Some patients may benefit from referral to psychotherapist. The new classification system may lead to advance of research and may enlighten us and provide some relief to millions of patients.

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Diabète gestationnel : profil épidémiologique, obstétrical et néonatologique. A propos de 203 cas

Auteurs : A. BENANANE, N SAADI, L EL BARNOUSSI, C CHRAIBI, MTA ALAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 60-63

Résumé

Le diabète gestationnel est une forme fréquente de grossesse à haut risque (0,48 % de notre activité obstétricale). Il nécessite une prise en charge adéquate et devrait être recherché chez toute femme enceinte.
Les auteurs rapportent une étude rétrospective de 203 cas de diabète gestationnel, ayant accouché dans la maternité universitaire des orangers.
L’âge moyen de nos patientes est de 34 ans. Ces patients sont primipares ou paucipares dans 73 % des cas. Les complications sont maternelles et néonatales. Le taux de césarienne est de 36 %. Le post-partum est menacé du risque infectieux.

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L’holoprosencéphalie sur grossesse triple. A propos d’un cas

Auteurs : A. ATOUANI, A. DOUIRI, S. CHEMLALI, D. HASSI-RAHOU, S. BARGACH, M.C. OUAZZANI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 64-69

Résumé

Nous rapportons dans ce travail un cas d’holoprosencéphalie avec hygroma global diagnostiqué à l’échographie au troisième trimestre de grossesse.
L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale résultant d’un défaut de clivage médian du cerveau embryonnaire. Quatre degrés de sévérité ont été définis :

• La forme alobaire ou complète,
• la forme semi-lobaire,
• la forme lobaire,
• la fusion inter-hémisphérique médiane.

Des anomalies de la face peuvent s’associer à la malformation cérébrale et leur gravité reflète grossièrement le degré de sévérité de l’holoprosencéphalie.
Les facteurs étiologiques sont dominés par le diabète maternel et les anomalies chromosomiques. Le diagnostic anténatal est actuellement possible dès la 14ème SA grâce aux sondes endovaginales. Il est confirmé à la naissance par l’échographie transfontanellaire, la TDM et surtout l’IRM cérébrale. L’holoprosencéphalie est létale dans les formes les plus sévères. Le traitement est symptomatique : kinésithérapie, traitement antiépileptique.
L’interruption médicale de grossesse est actuellement proposée dans les formes sévères de la maladie. Les parents ayant eu des enfants porteurs d’holoprosencéphalie doivent être référés à la consultation génétique en vue d’un conseil génétique pour les futures grossesses.

Summary

We report in this work a case of holoprosencephaly with hygroma diagnosed in the third quarter of pregnancy.
Holoprosencephaly is a cerebral malformation resulting to a defect of median cleavage of the embryonic brain.
Four degrees of severity were defined:

• The alobar form,
• the semilobar form,
• the lobar form,
• median interhemispheric fusion.

Anomalies of the face can be associated to cerebral malformation and their gravity coarsely reflects the degree of holoprosencephaly’s severity. The etiological factors are dominated by the maternal diabetes and the chromosomal anomalies.
The antenatal diagnosis is currently possible since the 14th SA by endovaginals probes. It is confirmed with the birth by transfontanellar echography, cerebral TDM and especially cerebral IRM. Holoprosencephaly is lethal in most sever forms. The processing is symptomatic: antiepileptic processing, kinesitherapy. Medical interruption of pregnancy is currently proposed in the sever forms of the disease. The parents whose children are carrying holoprosencephaly must be referred to a genetic consultation for future pregnancies.

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Myopathies congénitales ou structurales. Mise au point

Auteurs : Y. KRIOUILE - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 70-73

Résumé

Les myopathies congénitales sont des myopathies découvertes dans l’enfance, d'évolution lente et non dystrophiques. Elles ont des caractéristiques cliniques communes pour chaque tranche d’âge (formes néonatales, infantiles précoces et infantiles tardives et de l’adolescent). La valeur de la Créatinine PhosphoKinase (CPK) peut être normale ou peu élevée. L’Electrocardiogramme (EMG), peut être myopathique ou pseudo-neurogène. Il existe des spécificités nosologiques pour chaque myopathie congénitale. La biopsie musculaire est indispensable au diagnostic précis de ces myopathies. Ceci permet d’établir un pronostic, de mener un conseil génétique et de prévenir l’hyperthermie majeure en cas de myopathie «central core» (axe central)

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Syndrome de Pepper. A propos de trois cas

Auteurs : L. EL MANSOURI, A. AGADR, M.KABABRI, L. YAACOUBI, M. KHATTAB, F. MSEFER ALAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 169 - Septembre 2009 - pages 73-76

Résumé

Le syndrome de Pepper correspond à une métastase hépatique du neuroblastome. C’est une forme qui se voit surtout chez le nourrisson de moins de 1 an. Malgré la réputation maligne du neuroblastome, le syndrome de Pepper reste de meilleur pronostic selon les séries, mais 10 à 20 % des malades décèdent par des complications précoces.
Le syndrome de Pepper qui appartient au stade IV, est une forme clinique particulière des neuroblastomes métastatiques chez le nourrisson et s’observe essentiellement durant les 6 premiers mois de vie, il se définit cliniquement par une volumineuse hépatomégalie le plus souvent entraînant une distension abdominale rapidement progressive.
Nous rapportons 3 cas de syndrome de Pepper diagnostiqués à l’occasion d’une hépatomégalie isolée chez trois nourrissons dont l’âge varie entre 3 et 4 mois. Ces observations permettent de faire le point sur cette pathologie.

Summary

The syndrome of Pepper corresponds to a hepatic metastasis of the neuroblastoma. It is a form which is seen especially in child less than 1 year. In spite of the malignant reputation of the neuroblastome; the syndrome of Pepper remains of better prognosis according to series, but 10 to 20% of the patients die by early complications.
The syndrome of Pepper which belongs to the stage IV is a particular clinical form of the metastatic neuroblastomas at child and is observed primarily during the first 6 months of life; it is defined clinically by a bulky hepatomegaly generally involving an abdominal distension quickly progressive.
We report 3 cases of syndrome of Pepper diagnosed at the time of a hepatomegaly isolated in three children whose age varies between 3 and 4 months. These observations make it possible to give a progress report on this pathology.

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