La sclérose tubereuse de Bourneville. A travers une série hospitalière

Auteurs : R. CHRAIBI, I. KHOUDRI, M. MEZIANE, K. SENOUCI, B. HASSAM, N. ISMAILI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 5-8

Résumé

Introduction : La Sclérose Tubéreuse de Bourneville (STB), est une affection héréditaire caractérisée par des hamartomes de multiples organes. Elle atteint préférentiellement la peau, le système nerveux central, les reins, le cœur et les poumons. L’objectif de ce travail était de décrire les différents aspects épidémiologiques et cliniques de cette affection à travers une série hospitalière.
Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective d’une série de 11 cas de STB colligés entre 1993 et 2006 au service de dermatologie de l’hôpital Ibn Sina. Le diagnostic de la STB a été retenu sur des critères primaires, secondaires, et tertiaires de la maladie.
Résultats : L’âge moyen des patients était de 18 ± 6 ans. Le sex-ratio était de 1,3. La consanguinité a été retrouvée dans 6 cas (55 %). L’âge moyen de début était de 10 ans. L’âge moyen du diagnostic était de 17 ans. Les manifestations dermatologiques étaient retrouvées dans 100 % des cas. L’atteinte neurologique a été notée dans 7 cas, l’atteinte ophtalmologique dans 3 cas et l’atteinte rénale à type d’angiomyolipome dans 2 cas. Sur le plan thérapeutique, un patient a bénéficié d’une dermabrasion. Des cures chirurgicales ont été pratiquées chez les patients demandeurs.
Discussion : La STB est une génodermatose rare, caractérisée par des hamartomes de multiples organes. Ses manifestations sont principalement dermatologiques permettant le plus souvent le dépistage de cette maladie. Notre série est caractérisée par la découverte tardive par rapport aux autres séries, due essentiellement au retard diagnostique.

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Le syndrome de Larsen, syndrome de l’hyperlaxité ligamentaire. A propos d’un cas

Auteurs : I. RHAZI, R. NEJJAR, H. CHAARA, H. BOUGUERNE, C. BOUCHIKHI, A. BANANI, M.A. MELHOUF - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 9-12

Résumé

Introduction : Identifié en 1950, le syndrome de Larsen est caractérisé par une laxité anormale, responsable de luxations multiples qui sont associées à un faciès particulier et parfois à une division palatine. Ce syndrome est découvert dès la naissance en raison des dislocations articulaires. Cette maladie est connue à transmission autosomique récessive mais parfois à transmission irrégulièrement dominante. Le syndrome de Larsen est en effet hétérogène.
Observation : Nous rapportons l’observation d’un nouveau cas du syndrome de Larsen issu d’une grossesse non suivie et menée à terme, suite à un accouchement par voie basse chez une patiente sixième geste avec trois enfants vivants et antécédents de deux morts foetales in utero. La radiographie du contenu utérin a objectivé une position vicieuse du foetus. L’examen du nouveau-né non macéré à la naissance a révélé un syndrome polymalformatif avec hyperlaxité ligamentaire au niveau de plusieurs articulations.
Discussion : Il est fort probable que cette hyper laxité ligamentaire soit responsable de la position acrobatique du foetus en intra-utérin ainsi que sa mort subite au moment du déroulement du travail et que probablement, les deux morts foetales in utero précédentes étaient en rapport avec ce syndrome d’où l’importance d’un diagnostic anténatal et l’intérêt d’une consultation génétique.

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Thrombasthénie de Glanzmann et grossesse

Auteurs : F.Z. FDILI ALAOUI, M. MARJANI, C. BOUCHIKHI, A. BANANI, M.A MELHOUF - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 13-16

Résumé

La thrombasthénie de Glanzmann est une pathologie plaquettaire congénitale autosomique récessive, caractérisée par un déficit de la glycoprotéine membranaire plaquettaire GP IIb-IIIa responsable d’une diminution de l’agrégation plaquettaire. Mme A.N, 27 ans, deuxième geste, suivie depuis la naissance pour maladie de Glanzmann, ayant nécessité des transfusions multiples. La grossesse actuelle s’est déroulée sans incidents, l’accouchement par voie basse a été marqué par la survenue de gingivorragies puis d’une hémorragie de la délivrance jugulée par des moyens mécaniques et médicaux.
La grossesse chez une patiente thrombasthénique est rare. Elle est souvent émaillée d’hémorragies diverses, nécessitant parfois l’apport de produits sanguins et pouvant mettre en jeu le pronostic vital maternel. Nous nous proposons à travers cette observation et revue de la littérature de mettre la lumière sur cette association afin de mieux la prendre en charge.

Summary
Glanzmann’s thrombasthenia and pregnancy

Glanzmann’s thrombasthenia is congenital autosomal recessive platelet pathology, characterized by a deficit of platelet membrane glycoprotein (GP IIb-IIIa) leading to a reduction in platelet aggregation. Miss A.N, 27 year-old, second gestu-re, followed since the birth for Glanzmann disease having required multiple transfusions. The current pregnancy proceeded without incident until term. Vaginal delivery was marked by gingivorragies then bleeding delivery suppressed by mechanics and medical treatment.
Pregnancy in a thrombastenic patient is rare ; it often results important haemorrhage requiring sometimes blood transfusions and threatening the vital prognosis of the mother. We propose through this observation and review of the literature to put the light on this association in order to have the best management.

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Infections chlamydiennes et stérilité

Auteurs : N. BOUGHALEB, A. DAHA, D. FERHATI, A. LAKHDAR, A. KHARBACH, A. CHAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 17-20

Résumé

L’importance du Chlamydia trachomatis dans l’étiologie des Maladies Sexuellement Transmissibles (MST), n’a cessé de croître depuis la fin du siècle passé, cependant, on n’a réellement pris la mesure du rôle du chlamydia dans les infections génitales féminines qu’au cours de ces vingt-cinq dernières années.
Les chlamydiae sont des agents pathogènes intracellulaires obligatoires dont on distingue à l’heure actuelle trois espèces.
L’une des particularités des infections liées à ces germes est la fréquence des formes cliniquement silencieuses, tout autant capables d’affecter la fertilité que les formes bruyantes.
Le diagnostic d’une infection génitale à Chlamydia trachomatis est devenu une étape incontournable du bilan d’infertilité aussi bien de l’homme que de la femme et le meilleur traitement reste la prévention.

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Incontinence urinaire par abouchement ectopique de l’uretère. A propos de 2 cas

Auteurs : A. QARRO, H. KASMAOUI, H. JIRA, H. ESSAYEGH, H. ELALJ, A. IKEN, Y. NOUINI, A. LACHKAR, L. BENSLIMANE, Z. BELAHNECH, M. MARZOUK, M. FAIK, A. BENCHEKROUN - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 21-24

Résumé

L’abouchement ectopique de l’uretère est une affection rare prédominante chez la fille. Le plus souvent associé à une duplicité pyélo-urétérale. Il est responsable d’infection urinaire récidivante chez le garçon et d’incontinence urinaire avec conservation de miction chez la fille. Nous rapportons le cas de deux filles âgées de 15 et 17 ans, admises pour incontinence urinaire avec conservation de miction et chez qui le bilan a objectivé un abouchement ectopique de l’uretère sur duplicité pyélo-urétérale avec un pyélon supérieur dysgénésique et on a réalisé une ligature section de cet uretère ectopique. Dans le 2ème cas, il s’agissait d’un abouchement ectopique d’un uretère drainant un réticule de 2 cm, traité par néphro-urétérectomie, avec bonne évolution. A la lumière de ces deux observations, nous discutons les aspects cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette malformation.

Summary
Urinary incontinence due to ectopic urethral insertion : 2 cases reported

Ectopic urethral insertion is rare and always associated with urethral duplication. It is responsible of recurrent urinary infection in boys and urinary incontinence with persistence of miction in girls. The authors report two cases of urinary incontinence due to ectopic urethral insertion with pyelo-urethral duplication in girls aged 15 and 17 years, treated respectively by ligature and section of ureter, and nephro-ureterectomy in the second case with good follow-up. We discuss the clinic, para-clinic and therapeutic aspects of this pathology.

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Retard de croissance intra-utérin et petit placenta. Etude prospective à la maternité Souissi de Rabat

Auteurs : M. KABIRI, A. BARKAT, A. HASSANI, H. SABOR, I. ABASSI, M. CHEHAB, A. ANSARI CHANGUITI, A. KHARBACH, N. LAMDOUAR-BOUAZZAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 25-29

Résumé

L’objectif de ce travail a été l’étude de la corrélation entre le poids de naissance des nouveau-nés, l’indice de Masse Corporelle (IMC) maternel et le poids du placenta afin de déterminer si un petit placenta est associé à un Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU).
Matériels et méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective menée du 1er janvier au 30 avril 2007. Ont été inclus les nouveau-nés hypotrophes, à terme, issus de grossesses mono-foetales, quelle que soit la voie d’accouchement et l’Apgar. Les nouveau-nés prématurés, les macrosomes, ceux issus de grossesses gémellaires ou compliquées, les mort-nés et les polymalformés ont été exclus. Chaque nouveau-né hypotrophe a été parié à un nouveau eutrophe répondant aux mêmes critères d’inclusion. Pour chaque parturiente a été relevé : l’âge, l’IMC, les pathologies maternelles et les habitudes toxiques. Les nouveau-nés, les placentas et les cordons ombilicaux ont été examinés, pesés et toisés. L’hypotrophie a été définie par un poids de naissance rapporté au terme inférieur au 10ème percentile des courbes de référence de Leroy et Lefort. Un P < 0,05 a été considéré significatif.
Résultats : Ont été inclus 106 nouveau-nés à terme répartis en 53 eutrophes et 53 hypotrophes. 57 % des mères des nouveau-nés eutrophes avaient suivies leurs grossesses. 92 % n’avaient aucun antécédent pathologique. L’âge moyen des mères était de 29 ± 6,4 ans et leur IMC moyen s’évaluait à 27,7 ± 3,4 kg/m². Concernant les mères des nouveau-nés hypotrophes, 39 % des grossesses étaient suivies. 6 % des femmes étaient asthmatiques. L’âge moyen des mères était de 28 ± 6,1 ans et leur IMC moyen de 26,5 ± 3,2 kg/m². Chez les nouveau-nés eutrophes le poids moyen du placenta était de 594, 3 g avec des extrêmes de 500 et 750 g. Chez les hypotrophes le poids moyen du placenta s’évaluait à 363 g avec des extrêmes de 300 et 500 g. Il existait une différence significative entre le poids du placenta des deux groupes [594,3 vs 363 g (P < 0.001)]. Par contre, Il n’y avait pas de différence statistiquement significative concernant l’IMC des femmes des deux groupes [27,7 vs 26,5 Kg/m²]. Une faible corrélation a été retrouvée entre le poids du placenta et l’IMC maternel avec un r = 0,20. Quant au cordon ombilical, il était significativement plus court chez les hypotrophes (52,2 vs 42 cm, P < 0,001).
Conclusion : Bien que cette étude présente quelques limites dont, l’absence de données nutritionnelles maternelles et d’étude anatomopathologique du placenta, nos résultats concordent avec les données de la littérature. Un petit placenta est observé de façon très fréquente dans les grossesses compliquées d’hypotrophie foetale.

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L’épidermolyse bulleuse héréditaire. A propos d’un cas

Auteurs : A. ANJAR, A. EL FAROUQI, A. FAHIMI, A. FILALI, M.H. ALAMI, R. BEZAD, C. CHRAIBI, M.T. ALAOUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 30-32

Résumé

Introduction : Les Epidermolyses Bulleuses Héréditaires (EBH), constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques rares qui touchent la peau et les muqueuses. Elles se caractérisent par la formation de bulles à la suite de traumatismes mécaniques minimes. Leur symptomatologie et leur pronostic dépendent du niveau du clivage de la jonction dermo-épidermique.
Observation : Nous rapportons le cas d’un nouveau-né ayant un aspect clinique d’une EH dystrophique. L’examen clinique à la naissance a montré un décollement cutané étendu sur les faces antéro-internes des genoux, des jambes, et des pieds, associé à un décollement de la muqueuse buccale. Le diagnostic d’EH dystrophique de type Bart, a été évoqué.
Discussion : Le diagnostic se fait essentiellement sur l’aspect clinique et éventuellement anatomopathologique. La microscopie électronique est indispensable quand la clinique est peu démonstrative. Dans notre cas, nous nous sommes basés pour poser le diagnostic sur l’histoire familiale et sur la description clinique des lésions. L’étude de l’arbre généalogique a montré qu’il s’agit d’une forme dominante.

Summary
The epidermolysis bullosa hereditary about a case

Introduction: The Epidermolysis Bullosa Hereditary (EBH), constitute a heterogeneous group of rare genetic diseases that affects the skin and the mucous membranes. They are characterized by the formation of bubbles following minimal mechanical traumatisms. Their symptomatology and their prognosis depend on the level of the cleavage of the dermo-epidermal junction.
Observation: We report the case of a newborn having clinical aspect of dystrophic EBH. The clinical exam at birth showed cutaneous detachment spread on the antero-intern faces of the knees, the legs and feet, associated to a detachment of the oral mucous membrane. The diagnosis of the dystrophic Bart type has been evoked.
Discussion: The diagnosis is essentially made on the clinical aspect and if possible the anatomopathological aspect. The electronic microscopy is necessary when the clinic is little demonstrative. In our case, to make the diagnosis, we took into account the domestic history and the clinical description of the lesions. The study of the family tree shows that it is about a dominant shape.

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Résultats oncologiques de la reconstruction immédiate après mastectomie pour cancer du sein. A propos de 38 cas

Auteurs : M. FEKIH, N. MANSOURI-HATTAB, M. BIBI, T. FIKRY, S. BEN AHMED, H. KHAIRI - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 33-40

Résumé

Objectifs : Analyser les résultats oncologiques de la Reconstruction Mammaire Immédiate (RMI), par lambeau abdominal avancé associé à une prothèse et l’impact des traitements adjuvants sur les résultats esthétiques.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective colligeant 38 patientes ayant eu une RMI après mastectomie pour cancer du sein, utilisant le lambeau abdominal avancé associé à une prothèse mammaire, réalisées par un même opérateur, au cours de la période allant de janvier 1997 à juin 2008.
Résultats : Le recul moyen était de 34,5 mois. Nous avons déploré, sans retard diagnostique, trois cas de récidive : deux sous forme locale et un cas sous forme de métastases cérébrales entraînant le décès 18 mois après la chirurgie ; la tumeur initiale avait des éléments de mauvais pronostic. Un retard de cicatrisation a été observé dans un cas suite à une épidermolyse post-radique. Nous avons relevé 2 cas de contracture capsulaire chez des patientes ayant reçu une radiothérapie post-opératoire. Le résultat cosmétique était jugé mauvais dans trois cas (ablation de prothèse), acceptable dans 10 cas, bon dans 20 cas et excellent dans 5 cas.
Conclusion : La RMI par lambeau d’avancement abdominal n’augmente pas les taux de récidives et ne réduit pas la survie globale. Les résultats cosmétiques sont globalement bons et satisfaisants.

Summary
Oncologic outcome of immediate reconstruction after mastectomy for breast cancer. About 38 cases

Objective: The purpose of this study is to analyse oncologic outcome of immediate reconstruction after mastectomy for breast cancer and impact of adjuvant treatments on cosmetic results.
Patients and methods: This retrospective study concerns 38 consecutive advanced abdominal flap with breast pros-thesis realised immediately after mastectomy for breast cancer by one surgeon between 1997 and 2008.
Results: The average hindsight was 34.5 months. Recurrence was observed in three cases without late diagnosis. It was local in two cases and systemic in one case resulting in women death 18 months after reconstruction. Breast tumour in these cases had several initial poor prognostic factors. Delayed scarring was noted in one case due to post radiation cutaneous necrosis. Capsular contracture was also observed in two women who received post-operative radiotherapy. In our study, aesthetic results were considered as poor in 3 cases because of prosthesis removal in these cases, acceptable in 10 cases, good in 20 cases and excellent in 5 women.
Conclusion: Immediate breast reconstruction using advanced abdominal flap associated to prosthesis doesn’t affect neither local and systemic recurrence rates nor overall survival. Cosmetic results are overall good.

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La mortalité maternelle dans les structures sanitaires publiques du gouvernorat de Monastir de 1999 à 2005

Auteurs : Z. SAIDANI, S. GABSI, N. ZILI, W. DINGUEZLI, A. HADDED, H. LAJILI, M. SOLTANI, M. SAKOUHI - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 172 - Décembre 2009 - pages 41-48

Résumé

Objectifs : Déterminer le Taux de Mortalité Maternelle (TMM), dans les structures sanitaires publiques du gouvernorat de Monastir, en tant qu’indicateur de la qualité de prise en charge pré, per et post natale, et indiquer les mesures préventives qui s’imposent.
Patientes et méthodes : Etude rétrospective effectuée dans les structures sanitaires publiques du gouvernorat de Monastir, sur la mortalité maternelle durant 7 ans (de 1999 à 2005), qui a permis de recenser 15 cas de décès maternel.
Résultats : Le TMM était de 29,3 pour 100.000 naissances vivantes. L’âge moyen de nos patientes était de 30 ans. La moyenne des consultations prénatales était de 3,7. Le suivi était assuré par un spécialiste dans 66,7 % des cas. La grossesse était classée à risque dans 53,3 % des cas. Les causes de décès étaient dominées par les causes obstétricales directes (73,3 %) : l’hémorragie (26,7 %), Hypertension Artérielle (HTA) gravidique (13,3 %), l’embolie amniotique (13,3 %)... Les causes indirectes étaient variables : hépatite fulminante E (un cas), insuffisance respiratoire (un cas).
Discussion et conclusion : Le décès a été jugé évitable dans 60 % des cas, ce qui montre que ce taux de mortalité maternelle pourra encore être diminué par une collaboration entre les différents intervenants de la santé materno-foetale.

Summary

Aim: To calculate the maternal death rate in the public health care structures of Monastir’s governorate as an indication of the quality of care in prenatal, delivery and postnatal situations. Results will be used to recommend measures to maintain and improve quality of care.
Human subjects and methods: Retrospective study in Monastir governorate public health care structures of maternal deaths over 7 years (from 1999 to 2005). Occurrences of death were 15.
Results: Maternal mortality was 29.3 for 100 000 live births. Patients mean average age was 30 years old. The average number of prenatal visits attended was 3.7. The patients were examined by a specialist in 66.7% of the cases. Pregnancy was considered at risk in 53.3 % of the cases. The main cause of death was a direct obstetrical death (73.3%), or due to hemorrhage (26.7%), pregnancy induced arterial hypertension (13.3%) and amniotic embolism (13.3%). The indirect causes of death were varied: fulminant viral Hepatitis E (one case) and respiratory distress (one case).
Analysis and conclusion: Death was judged preventable in 60% of the cases, which shows that maternal mortality could be lowered even further through improved collaboration between the various healths professionals involved in prenatal care.

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