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Editeur : APIDPM Santé tropicale
Langue(s) de publication : Français
Edition papier : ISSN 2607-3951
Edition électronique : ISSN 2491-4886
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Le syndrome de Gorlin-Goltz : un cas sporadique
I. KHOUDRI, H. MIRRANE, T. AKHIATE, N. ELKIHAL, K. SENOUCI, B. HASSAM, M. AITOURHROUI - Maroc - pages 5-8
Auteurs : I. KHOUDRI, H. MIRRANE, T. AKHIATE, N. ELKIHAL, K. SENOUCI, B. HASSAM, M. AITOURHROUI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 5-8
Introduction : Le syndrome de Gorlin-Goltz est une dysembryoplasie rare, à transmission autosomique dominante. Il associe cliniquement des nævus et des carcinomes baso-cellulaires faciaux, à d’autres manifestations polymorphes. Nous rapportons l’observation d’un cas sporadique de cette affection.
Observation : Une patiente de 29 ans, opérée à l’âge de 16 ans pour une scoliose cervico-dorsale, a consulté pour des lésions papuleuses pigmentées apparues dès l’âge de cinq ans touchant le visage et le tronc. L’examen dermatologique a noté des nævus et des puits palmaires caractéristiques. Le reste de l’examen clinique a noté des malformations squelettiques. L’histologie cutanée a révélé un nævus nævo-cellulaire sans signes de carcinome baso-cellulaire. Les examens radiologiques ont révélé une synostose costale, cypho-scoliose, des kystes maxillaires et des calcifications intracrâniennes. L’enquête familiale complétée par un examen clinique n’a pas révélé de cas similaire. La patiente a été traitée par électrocoagulation et exérèse chirurgicale des lésions cutanées.
Discussion : Le syndrome de Gorlin-Goltz résulte d’une mutation ponctuelle du gène PTCH. Plus de 600 cas sont rapportés dans la littérature. Notre observation se caractérise par l’absence du caractère familial et héréditaire de cette affection. Le syndrome de Gorlin-Goltz a des manifestations cliniques variées dominées par les carcinomes baso-cellulaires, absents dans notre observation, et les kystes maxillaires. Le diagnostic repose sur deux critères majeurs ou l’association d’un critère majeur et deux critères mineurs. Un diagnostic précoce et une surveillance périodique sont nécessaires pour éviter les complications cancéreuses.
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Le retard de croissance intra utérin : Aspects épidémiologiques et facteurs étiologiques
DJEDIDI J., YAICH S., BEN ALI I., KARRAY M.A., TRABELSI K., FEKI H., KASSIS M., GUERMAZI M., DAMAK J. - Tunisie - pages 9-17
Auteurs : DJEDIDI J., YAICH S., BEN ALI I., KARRAY M.A., TRABELSI K., FEKI H., KASSIS M., GUERMAZI M., DAMAK J. - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 9-17
Le Retard de Croissance Intra Utérin (RCIU), est défini pour les nouveau-nés dont le poids à la naissance se situe au-dessous de la limite inférieure de la normale pour l’âge gestationnel (10ème percentile des courbes de référence). En l’absence de courbes locales, les courbes de références de Lubchenco sont utilisées dans les maternités de Sfax. D’autre part, l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), définit le RCIU pour un poids de naissance inférieur à 2.500 gr quel que soit le terme. Le but de ce travail a été de déterminer les taux de RCIU dans le gouvernorat de Sfax, selon les deux définitions possibles, de discuter les limites de chacune des définitions et d’étudier les facteurs étiologiques associés au RCIU.
Il s’agit d’une étude analytique d’observation réalisée sur un échantillon aléatoire représentatif de la cohorte rétrospective des naissances de l’année 2006 dans le service de gynécologie et obstétrique de Sfax (niveau 3) et dans les trois hôpitaux régionaux de Sfax (niveau 2). Le nombre d’observations nécessaires a été calculé selon un pourcentage de poids de naissances inférieurs à 2.500 grammes estimé à 6%, dans la région de Sfax. Un nombre minimal de 1.905 naissances a été nécessaire pour un risque d’erreur a = 5% et une précision de 1%.
L’échantillonnage a été fait selon la table des chiffres au hasard. Les dossiers avec des données de poids ou d’âge gestationnel manquantes ont été exclus.
Nous avons inclus les grossesses uniques avec un âge gestationnel de plus de 28 semaines d’aménorrhées. Pour la définition du RCIU, nous avons en premier lieu adopté la limite de poids de 2.500 gr (chez les nouveau-nés à terme). Par la suite, nous avons converti les poids de naissance (quel que soit l’âge gestationnel) en percentiles en se référant aux courbes de Lubchenco.
Pour vérifier l’adéquation des courbes de référence de Lubchenco à la population de Sfax, nous avons comparé le taux de retard de croissance trouvé au pourcentage théorique de 10%. De même, nous avons comparé la valeur du 10ème percentile des poids de naissances enregistrés avec la valeur théorique retenue par l’OMS (2.500 gr) à l’aide du test de comparaison d’une moyenne théorique à une moyenne observée). Le seuil de significativité a été fixé à 5%.
A l’analyse des poids de naissance selon les courbes de Lubchenco et compte tenu de l’âge gestationnel à l’accouchement, nous avons trouvé 206 cas de poids de naissance inférieur au 10ème percentile, soit un taux de 10,8%.
La comparaison de ce taux à la valeur théorique de 10% n’a pas été statistiquement significative (t = 0,06, p : ns).
Parmi les nouveau-nés à terme (1.795 cas), la proportion de ceux ayant un poids inférieur à 2.500 gr a été de 6,1%. Pour ceux-ci, le 10ème percentile a été de 2.670g, significativement différente de 2.500 gr (p < 0,001). L’analyse multi variée des facteurs de risque de retard de croissance intra utérin nous a permis de retenir les antécédents de retard de croissance intra utérin (OR = 2,47, IC (1,22 ; 4,9), p = 0,011) et la survenue d’une hypertension artérielle pendant la grossesse (OR = 5, IC (3,2 ; 7,8), p < 0,001) comme facteurs de risque et le niveau socio-économique élevé (OR = 0,21 ; IC (0,08 ; 0,5), p = 0,002) et la pauciparité (OR = 0,43, IC (0,23 ; 0,79), p = 0,006) comme facteurs protecteurs.
The Intra Uterine Growth Restriction (IUGR) is defined for the new-born babies whose weight at the birth is at the lower part of the lower limit of the normal for the gestational age (10th percentile of the curves of reference). In the absence of local curves, the curves of references of Lubchenko are used in maternities of Sfax. In addition, WHO defines the low birthweight lower than 2.500 gr whatever the term. The goal of this work was to determine the rates of low birthweight in the governorate of Sfax according to two possi-ble definitions, to discuss the limits of each definition and to study the etiologic factors associated with the IUGR.
It is about an analytical study of observation carried out on a random representative sample of the retrospective cohort of the births of year 2006 in the service of gynaecology and obstetrics of Sfax (level 3) and in the three regional hospitals of Sfax (level 2). The number of observations necessary was calculated according to a percentage of birthweight lower than 2500 grams estimated at 6% in the area of Sfax. A minimal number of 1905 births was necessary for a risk of error a = 5% and an accura-cy of 1%. Sampling was done according to the table of the figures randomly. The files with missing weight or gestational age data were excluded.
We included the single pregnancies with a gestational age higher than 28 weeks of amenorrhoeas. For the definition of the low birthweight, we initially adopted the weight limit of 2.500 gr. Thereafter, we converted the birthweight (some is the gestational age) into percentiles while referring to the curves of Lubchenco.
To check the adequacy of the curves of reference of Lubchenko to the population of Sfax, we compared the rate of IUGR found with the theoretical percentage of 10%, In the same way, we compared the value of the 10th percentile of the birthweights recorded with the theoretical value retained by WHO (2.500 gr) using the test of comparison of a theoretical average with an observed average.
With the analysis of the birthweights according to curves’ of Lubchenco, we found 206 cases of birthweight lower than the 10th percentile, that is to say a rate of 10,8%.
The comparison of this rate to the theoretical value of 10% was not statistically significant (T = 0,06 ; p : NS).
Among the newborn at full term (1.795 cases), the proportion of those having a weight lower than 2.500 gr. was 6,1%. For them, the 10th percentile was of 2670g, significantly different from 2.500 g (p < 0,001).
The multi varied analysis of risk factors of UIGR enabled us to retain the antecedents of IUGR (OR = 2,47, IC (1,22; 4,9), p = 0,011) and the occurrence of arterial hypertension during pregnancy (OR = 5, IC (3,2; 7,8), p < 0,001) like risk factor and high socio-economic level (OR = 0,21; IC (0,08; 0,5); p = 0,002) and pauciparity (OR=0,43, IC (0,23; 0,79), p = 0,006) like protective factors.
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Tamoxifène et grossesse à propos d’un cas
A. ACHIQ, K. BERROHO, I. GUEDIRA, MH. ALAMI, R. BEZAD, C. CHRAIBI - Maroc - pages 18-20
Auteurs : A. ACHIQ, K. BERROHO, I. GUEDIRA, MH. ALAMI, R. BEZAD, C. CHRAIBI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 18-20
La question de la grossesse après cancer du sein concerne un nombre croissant de femmes et nécessite une prise en charge multidisciplinaire vu sa complexité.
L’hormonothérapie a nettement amélioré le pronostic du cancer du sein hormonodépendant par suppression de l’activité hormonale œstrogénique qui entretient la prolifération tumorale, plusieurs techniques sont cités : la castration chirurgicale, les anti-aromatases et le tamoxifène qui reste l’hormonothérapie adjuvante de référence.
Le tamoxifène est contre-indiqué par la majorité des auteurs au cours de la grossesse, vu son risque tératogène même s’il n’est pas encore prouvé.
Nous rapportons le cas d’une patiente qui a conçu sous tamoxifène et dont la grossesse a été menée à terme et suivie à la maternité des Orangers.
Post breast cancer pregnancy issue concerns an increasing number of women and requires a multitasked supervision due to its complexity.
The hormone therapy has significantly improved the prognosis of breast cancer hormone by suppression of estrogenic hormonal activity that fuels tumor growth, several techniques are mentioned: The surgical castration, the aromatase inhibitors and tamoxifen remains the adjuvant hormonal reference.
The vast majority of authors do not recommend Tamoxifen consumption during pregnancy because of its teratogenic risks; even though these have not been proved yet.
We mention the case of a patient who gave birth under Tamoxifen and whose successful pregnancy has been followed at the Orangers’ maternity.
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Malformation kystique des voies biliaires
S. LOUHICHI, S. YOUSSEF, M. BEN HADJ HAMIDA, J. MAZHOUD, F. DERBEL, A. BEN ALI, R. BEN HADJ HAMIDA - Tunisie - pages 21-26
Auteurs : S. LOUHICHI, S. YOUSSEF, M. BEN HADJ HAMIDA, J. MAZHOUD, F. DERBEL, A. BEN ALI, R. BEN HADJ HAMIDA - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 21-26
La malformation kystique des voies biliaires est une malformation congénitale rare. Elle touche les jeunes avec une prédilection féminine. L’évolution spontanée est émaillée par plusieurs complications, dont la dégénérescence est la plus grave. Le diagnostic se base actuellement sur la bili-IRM. La stratégie thérapeutique dépend du type, selon la classification de Todani.
Nous rapportons une étude rétrospective de 9 cas colligés entre 1991 et 2006. Les investigations morphologiques (échographie, scanner, Bili-IRM et cholangiographie per opératoire) ont permis de confirmer le diagnostic et de classifier les cas en 7 de type I et 2 de type II. Dans le type I, le geste chirurgical était une résection de la voie biliaire emportant la dilatation kystique. Chez le premier patient du groupe type IV il a été réalisé une résection hépatique partielle emportant les portions initiales des canaux biliaires primaires dilatés. Chez le deuxième patient qui présente une forme diffuse du type IV, il a été réalisé une résection de la voie biliaire principale, sans geste hépatique. Les suites opératoires immédiates, ont été marquées par 2 fistules anastomotiques, nécessitant une révision chirurgicale pour drainage. Les suites à long terme étaient favorables, chez 8 patients. Le patient qui présente une forme diffuse, a présenté au cours du suivi (25 ans), plusieurs épisodes d’angiocholites aiguës en rapport avec des lithiases intra-hépatiques. Actuellement, il présente une cirrhose biliaire secondaire et ressort d’une transplantation hépatique.
Nous n’avons décrit aucun cas de transformation maligne.
The congenital cystic dilatation of the liver and bile ducts is a very uncommon disease. It often appears in females and in the childhood. Its evolution includes several complications and the malignant trans-formation is the most serious one. The diagnosis is actually based on bile duct MNR. Treatment depends on the type according to Todani’s classification.
We report a retrospective study based on a series of 9 patients observed from 1991 till 2006. The imaging methods (ultrasound, CSTscan, bile duct MNR and per operative cholangiography) lead to the diagnosis and classify patients in type I in 7 cases and type IV in 2 cases. A total resection of the cyst was conducted in the type I cysts. One patient of the group type IV with dilatation of the initial intra-hepatic bile ducts underwent partial liver resection. The last patient had a diffuse form, an excision of the dilatated extrahepatic bile ducts and biliary drainage according to the Roux-en-Y method was performed without hepatic resection. Immediate post-operative course was complicated with anastomotic fistula in 2 cases leading to a surgical drainage. The long outcome is excellent in 8 cases. The patient with the diffuse form had recurrent cholangitis related to intra-hepatic stones with a follow-up of 25 years. He developed secondary biliary cirrhosis and need transplantation.
We haven’t observed any malignant transformation.
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Métastases thyroïdiennes d’une néoplasie rénale : à propos d’un cas
M. OUDRHIRI, A. CHRAIBI, S.A KADIRI - Maroc - pages 27-30
Auteurs : M. OUDRHIRI, A. CHRAIBI, S.A KADIRI - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 27-30
Des métastases thyroïdiennes sont rarement diagnostiquées en clinique, mais néanmoins régulièrement trouvées par autopsie. Le cancer du rein représente une des principales étiologies, avec le cancer du sein et du poumon. L’apparition d’une masse thyroïdienne, avec des dosages thyroïdiens normaux et un nodule froid, peut se faire des mois ou des années après le traitement d’un néoplasie et pose souvent un problème diagnostique. Un examen cytologique par aspiration à l’aiguille fine est indiqué et la présence d’autres métastases doit être exclue. S’il s’agit d’une métastase solitaire, une résection chirurgicale peut offrir une longue période de survie sans récidive ou parfois même la guérison. Nous rapportons une observation de localisation secondaire thyroïdienne d’une tumeur primitive rénale. La patiente s’est présentée avec une masse thyroïdienne, 96 mois après une néphrectomie élargie. Elle était en euthyroïdie avec un nodule froid à la scintigraphie. La patiente a été traitée par thyroïdectomie totale, mais d’autres localisations secondaires sont présentes.
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Evaluation de la pratique de l’antibioprophylaxie en chirurgie
EL KARTOUTI A, HACHIMI M.A, JAAFARI A, SERGHINI I, MAHMOUDI A, TARIB A - Maroc - pages 31-37
Auteurs : EL KARTOUTI A, HACHIMI M.A, JAAFARI A, SERGHINI I, MAHMOUDI A, TARIB A - Maroc
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 31-37
Objectif : L’évaluation de la pratique de l’antibioprophylaxie en chirurgie dans notre établissement, afin de déterminer les écarts avec les référentiels internationaux et de proposer des mesures correctives.
Matériels et méthodes : Le recueil des données a été réalisé de manière prospective pour chaque patient sur des fiches élaborées en concertation. Les résultats ont été comparés aux recommandations de la SFAR de 1999, sur l’antibioprophylaxie en chirurgie et ont été considérées comme conformes si elles répondaient simultanément aux cinq critères de jugement suivants : le respect de l’indication de l’antibioprophylaxie, le choix adapté de l’antibiotique et de sa voie d’administration, l’horaire adéquat de la première administration, la conformité des posologies et la durée du traitement appropriée.
Résultats : 460 interventions ont été recensées dont 422 interventions de la classe 1 et 2 d’Altemeier. Le taux de conformité aux recommandations a atteint 71,56%. Le choix des molécules a été non conforme aux recommandations dans 34,55% des cas, les posologies ont été non-conformes dans 36,36% des cas, la durée de traitement a été inadéquate dans 18% des cas. Seule l’heure d’administration d’antibiotique a été conforme dans 98% des cas.
Conclusion : Notre étude a permis de faire le point sur plusieurs discordances sur la qualité des prescriptions en antibioprophylaxie. D’où l’importance de l’élaboration des protocoles locaux en accord avec les recommandations internationales existantes et de la veille à leur diffusion et à leur application.
Aim: The evaluation of the practice of antibiotic prophylaxis in surgery at our institution to determine the gap with international benchmarks and propose corrective measures.
Materials and methods: Data collection was performed prospectively for each patient on cards drawn together. The results were compared with the recommendations of the SFAR, 1999 antibiotic prophylaxis in surgery and were considered compliant if they met simultaneously to the five judging criteria: respect for the indication of antibiotic prophylaxis and the appropriate choice of the antibiotic and route of administration, the correct time of the initial dose, compliance doses and duration of appropriate treatment.
Results: 460 interventions were identified including 422 procedures for classes 1 and 2 Altemeier. The rate of compliance with recommendations reached 71.56%. The choice of molecules was not consistent with the recommendations in 34.55% cases, doses were non-compliant in 36.36% cases, and the duration of treatment was inadequate in 18% of cases. Only the time of administration of antibiotics has been consistent in 98% of cases.
Conclusion: Our study point to several inconsistencies in the quality of antibiotic prescriptions. Hence the importance of developing local protocols in line with existing international recommendations and ensure their dissemination and implementation.
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Conjoints de bipolaires et qualité de vie
ELLOUZE F., AYADI S., CHANOUFI L., MASMOUDI S., M’RAD M.F. - Tunisie - pages 38-44
Auteurs : ELLOUZE F., AYADI S., CHANOUFI L., MASMOUDI S., M’RAD M.F. - Tunisie
Publié en Français dans Médecine du Maghreb 181 - Novembre 2010 - pages 38-44
Objectif : Evaluer la qualité de vie d’une population de conjoints de patients bipolaires.
Matériels et méthodes : Nous avons mené une étude transversale où nous avons colligé un groupe composé de 50 conjoints de patients suivis pour trouble bipolaire I selon les critères de DSM IV. L’évaluation de la qualité de vie a été réalisée par la passation de l’échelle de qualité de vie : SF-36. Cette échelle comporte 36 questions réparties en huit dimensions.
Résultats : L’analyse des variations des scores moyens des huit dimensions de la SF-36 de l’ensemble des conjoints a montré que seules 2 dimensions étaient préservées dont la santé physique (D1) et la D2. Apres standardisation il s’avère que toutes les dimensions étaient aussi altérées hormis deux : santé physique (D1) et la vie et relation avec les autres (D6). Dans notre étude, une qualité de vie altérée était corrélée au sexe féminin, pas au sexe masculin, un nombre d’enfants supérieur à 1, un bas niveau socioéconomique, une méconnaissance de la maladie avant le mariage, une durée d’évolution dépassant 10 ans, un nombre d’hospitalisation supérieur à 1, un suivi irrégulier et à une mauvaise observance du traitement.
Discussion : La femme serait plus exposée à la stigmatisation, au stress engendré par les différents rôles et les difficultés financières. Notre contexte socioculturel lui impose de ne point se séparer de son mari malade, elle aurait de ce fait une qualité de vie plus altérée. La méconnaissance de la maladie peut être envisagée sous le même angle puisqu’elle signifie que le conjoint n’a pas choisi de vivre avec le patient bipolaire. Il s’agit d’une situation qui lui a été imposée.
Conclusion : La reconnaissance des facteurs contribuant à l’altération de la qualité de vie des conjoints pourra nous permettre d’atténuer leurs effets par des mesures préventives.
Objective: To assess the quality of life of a population of spouses of bipolar patients.
Materials and methods: We conducted a study including 50 spouses of patients followed for bipolar I disorder according to DSM IV criteria. Evaluating the quality of life has been achieved by the scale of quality of life: SF-36. This scale contains 36 questions divided in 8 dimensions.
Results: The analysis of the variations of the 8 dimensions mean scores of all spouses showed that only 2 dimensions were preserved : physical health (D1) and D2. After standardization, we noted that all dimensions were altered except 2 : physical health (D1) and life and relation to others (D6). The quality of life was impaired in most spouses. Impaired quality of life was associated to sex, the number of children, lew socioeconomic level, a poor compliance.
Discussion: Woman seems to be more exposed to stigmatisation, to stress engendered by her different roles and financial difficulties. Women are forced by our socio-cultural context not to leave their diseased husband, so, her quality of life is more affected. Ignorance of the disease can be seen from the same angle because the spouse doesn’t choose to live with a bipolar patient. This situation is set to her.
Conclusion: Considering the consequences that may have the appearance of bipolar disorder on the patient’s spouse, certain measures must be proposed to improve their quality of life.
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