Résumé

Le Syndrome Thoracique Aigu (STA) est défini par l’association d’un nouvel infiltrat pulmonaire radiologique et d’un ou plusieurs symptômes respiratoires tels toux, fièvre, dyspnée aiguë, douleur thoracique. Il est fréquent chez le drépanocytaire homozygote et constitue la complication aiguë la plus grave de cette hémoglobinopathie. Il peut évoluer vers le Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë (SDRA) pouvant s’accompagner de Cœur Pulmonaire Aigu (CPA), caractérisé par une dysfonction et une dilatation du ventricule droit. Le STA résulte d’une obstruction de la circulation pulmonaire consécutive à la falciformation des globules rouges pulmonaires en conditions d’hypoxie, par polymérisation de l’hémoglobine S (HbS). L’hypoxémie perpétue cette polymérisation qui s’accompagne d’une hémolyse intravasculaire et de vaso-occlusion. L’occlusion des capillaires pulmonaires mène à une cascade de réactions dont l’inflammation locale, la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), la formation de thrombis, et l’infarctus in situ. Les principales causes en sont l’infection, l’embolie graisseuse (ou fibrino-cruorique), l’infarctus pulmonaire, et les atélectasies. L’apparition de STA est favorisée par l’hypoventilation alvéolaire, la chirurgie thoracique et abdominale, la grossesse et le post-partum, et les atélectasies souvent dues aux douleurs costales des crises vaso-occlusives (CVO). Les CPA sévères au cours des SDRA sont associées à un pronostic vital encore plus sombre.
La prévention du STA comprend le traitement efficace et rapide des CVO, l’hydratation et l’oxygénothérapie, le traitement de la douleur, la gestion optimale de toute anesthésie générale, l’hydroxyurée ou un programme d’échanges transfusionnels chronique pour diminuer la teneur en HbS à moins de 30%.
Le traitement du STA sévère avec SDRA et CPA comprend les mesures thérapeutiques du STA dont l’hydratation, antibiothérapie probabiliste, analgésie, transfusion, échanges transfusionnels, prise en charge ventilatoire avec oxygénothérapie, VNI, ou ventilation mécanique protectrice comprenant des séances de décubitus ventral au besoin, bronchodilatateurs, associées à l’administration de l’oxyde nitrique (NO) inhalé.

Summary
Acute chest syndrome with acute cor pulmonale in a homozygote sickle cell patient

Acute Chest Syndrome (ACS) is defined as the combination of a new radiological pulmonary infiltrate, and one or more respiratory symptoms such as cough, fever, acute dyspnea, chest pain. It is common in homozygous sickle cell disease and is the most severe acute complication of this haemoglobinopathy. It may progress to Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS), which may be accompanied by Acute Cor Pulmonale (ACP), characterized by right ventricular dysfunction and dilatation. The ACS results from obstruction of the pulmonary circulation following the sickling of the pulmonary red blood cells under conditions of hypoxia, by polymerization of the haemoglobin S (HbS). Hypoxemia perpetuates this polymerization, which is accompanied by intravascular haemolysis and vaso-occlusion. The occlusion of the pulmonary capillaries leads to a cascade of reactions including local inflammation, Disseminated Intravascular Coagulopathy (DIC), thrombis formation, and in situ infarction. The main causes are infection, pulmonary fat (or fibrinocruoric) embolism, pulmonary infarction, secondary to in situ thrombosis and atelectasis. The development of ACS is favored by alveolar hypoventilation, thoracic and abdominal surgery, pregnancy and postpartum, and atelectasis often due to costal pain. Severe ACP during ARDS are associated with an even darker life prognosis.
Prevention of ACS includes effective and timely treatment of CVO, hydration and oxygen therapy, pain management, optimal management of any general anesthesia, hydroxyurea, or a chronic transfusion exchange program to reduce the level of hemoglobin S to less than 30%.
Treatment of severe ATS with ARDS and CPA includes therapeutic ATS measures including hydration, probabilistic antibiotic therapy, analgesia, transfusion, transfusion exchange, management of pulmonary function abnormalities with oxygen therapy, NIV, or protective mechanical ventilation including prone positioning sessions if need, bronchodilators, associated with the administration of inhaled nitric oxide (NO).