Résumé

Introduction : Les connaissances de la physiopathologie de la drépanocytose et de la variabilité de son expression clinique et biologique demeurent insuffisantes. L’objectif de ce travail était de caractériser les perturbations lipidiques, hématologiques ainsi que les variations des fractions mineures de l’hémoglobine chez les patients drépanocytaires SS et SC suivis au Centre Hospitalier Universitaire Sourou Sanou (CHUSS).
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude descriptive et analytique menée de septembre à décembre 2020 au CHUSS ayant inclus 23 Syndromes Drépanocytaires Majeurs (SDM) de génotypes homozygote SS (n = 12) et hétérozygote composite SC (n = 11). Chaque patient avait bénéficié des tests de l’électrophorèse quantitative de l’hémoglobine, de la Numération Formule Sanguine et des analyses des paramètres lipidiques.
Résultats : L’âge de nos patients était compris entre 1 an et 22 ans et l’âge médian était de 5 ans avec une prédominance féminine (sex-ratio H/F = 0,43). Le profil SS présentait une anémie (taux moyen = 8,16 ± 3,5 g/dl) à 100%, une hyperleucocytose (taux moyen= 14,96 ± 4,89 G/L) à 75% et le profil SC présentait une microcytose (taux moyen= 68,9 ± 4,48 Fl) à 100%. La fréquence de la population d’étude ayant un taux de HDL-c < 1,55 mmol/L était de 100%. Le ratio TG/HDL (1,47) du profil SS était différent de celui (0,97) du profil SC avec une valeur de p = 0,001. Le taux moyen de l’Hb F (12,56 ± 8,18%) chez le profil SS était différent de celui du profil SC (2,73 ± 1,99 %) avec une valeur de p = 0,007.
Conclusion : Les troubles biologiques chez les 2 SDM étaient caractérisés dans notre étude par des taux faibles de HDL-c, une anémie et un taux élevé de l’Hb F. Les principales différences entre ces 2 syndromes se situaient au niveau de la triglycéridémie, du ratio TG/HDL-c, de l’anémie, de l’hyperleucocytose et du taux de l’Hb F qui étaient plus significatives chez les sujets SS. Une étude à grande échelle associant les manifestations cliniques avec le triglycéride et le ratio TG/HDL permettrait l’utilisation de ces marqueurs dans l’évaluation du risque de complications cardiovasculaires de la maladie.

Summary
Lipid, haematological and minor haemoglobin fraction profiles in SS and SC sickle cell patients followed at the Sourou Sanou UTH in Bobo-Dioulasso, Burkina Faso

Introduction: Knowledge of the pathophysiology of sickle cell disease (SCD) and the variability of its clinical and biological expression remains limited. The objective of this study was to describe lipid and haematological disturbances as well as variations in minor haemoglobin fractions in SCD patients followed at the Sourou Sanou University Hospital (CHUSS).
Patients and methods: This was a descriptive and analytical study conducted from September to
December 2020 at CHUSS and included 23 major Sickle Cell Disease (SCD) patients with homozygous SS (n = 12) and composite heterozygous SC (n = 11) genotypes. Each patient had quantitative haemoglobin electrophoresis, blood counts and lipid parameters tests.
Results: The age of our patients ranged from 1 to 22 years and the median age was 5 years with a female predominance (sex-ratio M/F = 0.43). The SS profile had 100% anaemia (mean = 8.16 ± 3.5 g/dl), 75% hyperleukocytosis (mean = 14.96 ± 4.89 G/L) and the SC profile had 100% microcytosis (mean = 68.9 ± 4.48 Fl). The frequency of the study population with HDL-c < 1.55 mmol/L was 100%. The TG/HDL ratio (1.47) of the SS profile was different from the SC profile (0.97) with a p-value of 0.001. The mean Hb F level (12.56 ± 8.18%) in the SS profile was different from that in the SC profile (2.73 ± 1.99%) with a p-value of 0.007.
Conclusion: The biological disorders in the 2 major SCD were characterized in our study by low HDL-c levels, anaemia and high Hb F. The main differences between the 2 syndromes were in triglyceridaemia, TG/HDL-c ratio, anaemia, hyperleukocytosis and Hb F level, which were more significant in SS subjects. A large-scale study associating clinical manifestations with triglyceride and TG/HDL ratio would allow the use of these markers in the assessment of the risk of cardiovascular complications of the disease.