Résumé

L’histiocytome fibreux malin de l’os est rare. La localisation osseuse primitive est peu connue de l’orthopédiste. Nous rapportons ici un cas de localisation fémorale afin d’en soulever les aspects étiopathogéniques et diagnostiques et les particularités thérapeutiques et évolutives. Il s’agit d’un homme de 22 ans, admis pour une tuméfaction douloureuse de la cuisse droite, suite à un traumatisme minime. Des massages intempestifs avaient exacerbé les signes locaux. Les radiographies avaient révélé une fracture pathologique du fémur. L’histologie concluait en un histiocytome fibreux malin. L’augmentation rapide de volume de la tumeur avait indiqué l’amputation suivie d’une chimiothérapie adjuvante. Après 7 mois de recul, l’évolution est favorable, bien qu’elle puisse être émaillée par la survenue fréquente de récidive locale et de métastases. La prise en charge multidisciplinaire, non encore bien codifiée, associant chirurgie et chimiothérapie adjuvante est intéressante. Néanmoins, le pronostic est incertain et dépend de la réponse à la chimiothérapie.

Summary
A case of primary malignant fibrous histiocytoma of bone

Malignant fibrous histiocytoma of the bone is rare. The primary bony location is little-know by the orthopedist. We report a case of a femoral location in order to review etiopathogenic and diagnostic aspects and therapeutic and evolutive characteristics. It was about a 22-year old man, admitted for a painful tumefaction on the right thigh, due to a minor traumatism. The local signs worsened due to inopportune massages. X-rays showed a pathologic fracture of the femur. Histology concluded on a malignant fibrous histiocytoma. The fast increase of the tumor size indicated amputation followed by adjuvant chemotherapy. With hindsight of 7 months, evolution is favorable, but some local recidivism and metastasis are frequent. The multidisciplinary management, associating surgery and adjuvant chemo-therapy is interesting. However, prognosis is uncertain and depends on the response to chemotherapy.