Résumé

La drépanocytose et le déficit en G-6-PD sont deux anomalies génétiques retrouvées avec des prévalences similaires de 8 à 10 % au Sénégal. Notre objectif était de déterminer la prévalence du déficit en G-6-PD et de rechercher une influence éventuelle sur le profil évolutif de la drépanocytose.
Nous avons ainsi mené une étude prospective transversale chez 319 porteurs de Hb S et chez 318 sujets normaux appariés selon l’âge et le sexe. Nous avons ensuite comparé le profil évolutif chez les drépanocytaires SS déficients en G-6-PD (N=11) et non déficients (N=19) suivis pendant un an. Le dosage de l’activité de la G-6-PD a été réalisé par méthode spectro-photométrique. En cas d’hyper-réticulocytose, nous avons utilisé la technique de micro-centrifugation de Herz pour éviter le risque qu’un déficit réel soit masqué par les jeunes globules rouges.
Nous avons trouvé un déficit en G6-PD significativement plus élevé chez les drépanocytaires (21,6 %) que chez les témoins (12,3 %) avec p = 0,001. Aucune différence statistiquement significative n’a été retrouvée entre les deux groupes concernant le nombre de crises vaso-occlusives, le nombre de transfusions, le nombre d’épisodes infectieux, le nombre de complications chroniques, le retentissement sur l’activité du patient et enfin l’index de sévérité globale.

Summary
Prevalence of G-6-PD deficiency in sickle cell disease patients in Dakar

Sickle cell disease and G-6-PD deficiency have similar prevalence of 8 to 10% in Senegalese population. The interaction between the two genes was investigated in 319 sickle cell patients and in 318 subjects without HbS. Clinical severity of the disease was compared in homozygous sickle cell patients (11 with G-6-PD deficiency and 19 without deficit). The activity of G-6-PD was estimated spectrophotometrically. In homozygous sickle cell patients, the G-6-PD status was assessed after the reduction of the reticulocyte number following the microcentrifugation method of Herz. We found that prevalence of G-6-PD deficiency was higher in sickle cell patients (21.6%) than in normal subjects (12.3%) with p = 0.00 1. No difference was found in the two groups concerning number of vaso-occlusive crisis, number of transfusion, frequency of infectious episodes, number of chronic complications, disturbances on patient’s activity and total index severity.