Résumé

Les auteurs analysent le profil clinique et épidémiologique de 63 patients atteints de drépanocytose majeure et régulièrement suivis dans le service d'hématologie du Centre Hospitalier et Universitaire de Brazzaville (CHU) entre le 1er janvier 1993 et le 30 juin 1996. Cette étude rétrospective inclut les patients âgés de plus de 30 ans au moment de leur première consultation dans le service (le service d'hématologie clinique du Centre hospitalier et Universitaire de Brazzaville a ouvert ses portes le 1er janvier 1993).
Il s'agit de 35 patients de sexe féminin (55,87%) et 28 de sexe masculin (44,13%). L'âge moyen est de 38 ans (extrêmes : 32 et 60 ans). La couche des patients démunis est la plus importante avec 44 patients soit 69,84%. Le diagnostic de la maladie est évoqué avant l'âge de 5 ans chez 48 patients (76,19%). Avant leur prise en charge dans le service, l'histoire de la maladie est émaillée par de multiples hospitalisations ainsi que plusieurs transfusions de sang complet. Selon l'échelle de KamosfsKy, 61 des 63 patients mènent une vie normale (score supérieur ou égal à 90). La diminution du nombre d'hospitalisations ainsi que la raréfaction des séances transfusionnelles est relevée à partir de 1993. Les complications observées sont souvent chroniques et dégénératives.
Elles sont isolées ou associées :

• coxopathies dégénératives : 12 cas (19,04 %);
• lithiase des voies biliaires : 11 cas (17,46 %);
• infections ou séquelles d'infections osseuses : 8 cas (12, 69 %);
• défaillance cardiaque : 7 cas (11%);
• ulcères de jambe : 5 cas (7,93 %).

Les crises aiguës vasculo occlusives sont rares, mais les crises anémiques demeurent. Le taux moyen d'hémoglobine en période intercritique est de 7,86 g /dl (extrêmes 5,9 et 10,8 g/dI). Cette étude montre que malgré des complications multiples, souvent dégénératives, l'espérance de vie du sujet drépanocytaire homozygote peut être améliorée.

Summary
Profil of sickle cell homozygous individual after the age of 30

The authors analyse the clinical, and epidemiological profile of 63 patients with major sickle cell and regularly followed up in the department of haematology of the National University Hospital of Brazzaville (CHU) between the 1st of January 1993 and the 30 of June 1996. This retrospective study includes patients older than 30 years old at the time of their first consultation in the department (the clinical department of haematology of the National University Hospital of Brazzaville opened the 1st of January 1993).
We are talking here about 35 females (55.87%) and 28 males (44.13%). The medium age is 38 years old (extreme : 32 to 60). The layer of poorest patient is the most important with 44 people i.e. 69.84%. The diagnosis of the disease is noticed before the age of 5 in 48 patients (76.19%). Before they were taken in charge by the department of haematology, the history of the disease shows several hospitalisations and complote blood transfusions. According to the Karnofsky scale, 61 out of the 63 patients have a normal life (score superior or equals to 90). The decrease of the number of hospitalisations as well as the rarefaction of blood transfusions is noticed from 1993. Observed complications are mostly chronic and degenerative. Complications are isolated or associated :

• degenerative coxopathy : 12 cases (19.04%),
• lithiasis of bile pathways : 11 cases (17.46%),
• infections or aftermath of bone infections : 8 cases (12.69%),
• heart diseases : 7 cases (11%), leg ulcer : 5 cases (7.93%).

Acute vasculo occlusive crisis are rare, however anaemic crisis are still present. The average haemoglobin rate between crisis is 7.86 g/dl (extrem values 5.9 to 10.8 g/dl). This study shows that despite the multiple complications, often degenerative, life expectancy of the homozygous sickle cell patient can still be improved.