Résumé

Objectif : Cette étude analyse les aspects épidémiologiques, thérapeutiques et sociaux des Spina bifida et encéphalocèles admis dans les deux hôpitaux de Niamey sur une période de 10 ans.
Méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les Spina bifida et les encéphalocèles admis dans les deux hôpitaux de Niamey entre novembre 1990 et décembre 2000.Sont systématiquement recherchés l’âge de l’enfant et de la mère, les antécédents néonataux, les antécédents familiaux, la notion de consanguinité, le diagnostic clinique et/ou chirurgical de la malformation, l’existence d’autres malformations associées. Le devenir social de ces enfants après l’hospitalisation est recherché au cours de cette étude.
Résultats : La moyenne d’âge des enfants est de 1,375 ans (0 à 5ans) ; les mères sont ‚gées de 13 à 32 ans avec une moyenne d’âge de 16,756 ans Il y a une notion de souffrance fœtale pour 13,69 % (n = 53) des enfants ; le mariage consanguin est rapporté dans 41,08 % (n = 159) des cas ; il y a une malformation du système nerveux central dans la fratrie dans 4.65% des cas (n = 18). Il existe d’autres malformations associées dans 52,71% des cas (n = 204). Nous rapportons 182 cas de myéloméningocèles (47,02 %),106 cas de méningocèles (27.39 %), 58 cas d’encéphalocèles (14,98 %), 26 cas de spina bifida aperta (6,71 %) , 15 cas de sinus dermique(3.97%).22.48% (n=87) des enfants sont d’ethnies nomades (peuhl, touaregs, Toubou). Le handicap moteur, psychomoteur ou sphinctérien est présent dans 86,82 % des cas (n = 336) ; 9,30 % (n = 36) des enfants sont décédés avant d’être opérés et 10,99 % (n = 21) en postopératoire. Seuls 191 enfants ont été opérés soit 49,35 % des cas ; la surveillance a été possible à 1 mois post opératoire pour seulement le 1/3 des patients opérés (n = 64).
Conclusion : Le mariage consanguin, la maternité précoce sont associés aux malformations du tube neural dans cette étude. Du fait des difficultés de la prise en charge de ces malformations, un traitement préventif par la prise d’acide folique en période péri-conceptionnelle est vivement recommandé par les auteurs.

Summary

This retrospective study analysed epidemiological, management and social aspects of spina bifida and encephaloceles in Niamey hospitals between 1990 and 2000.The authors reported 387 cases of neural tube defects. The mean age of patients is 1,375 years. There is 182 myelomeningoceles , 106 meningoceles, 58 encephaloceles, 26 spina bifida aperta, 15 dermal sinus. Many factors are associated with neural tube defect in this study: consanguine wedding (41,08 %) and familial forms( 4,65 %) , teenage mothers (mean age = 16.756 years). Child’s suffering during childbirth (13,69 %), delayed admission (mean age =1,375 years), associated malforma-tions (52,71 %) and the modest means of Niamey hospitals complicated the clinical status of these children. 86,82 % have motor, psychomotor or sphincter deficit; the mortality is 20,25 %.There is no unity for motor rehabili-tation preparing social reinsertion.
The authors suggested national preventive strategy : periconceptional supplementation of folic acid for all women capable of becoming pregnant.