Résumé

La Thrombocytémie Essentielle (TE), est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un excès durable de production de plaquettes fixé à 450 g/l par l’OMS. Dans les pays développés sa fréquence est en train d’augmenter, alors que dans les pays africains elle reste relativement rare. La clinique est dominée par la survenue d’événements thrombotiques et hémorragiques. Son diagnostic n’est pas toujours évident il est fait souvent par élimination, mais surtout il n’existe pas de marqueur génétique qui permette un diagnostic de certitude. L’acutisation leucémique est rare et la médiane de survie est proche de la normale.
Le but de cette étude est d’estimer la prévalence de cette maladie à Madagascar et de démontrer les moyens de diagnostic disponibles de cette maladie dans les pays en voie de développement. Pour cela nous avons fait une étude rétrospective se portant sur 3 ans où on a rapporté 4 cas de TE au CHU/JRA Antananarivo. Dans cette étude les moyens de diagnostic sont basés sur la clinique mais surtout sur la cytologie cellulaire pour éliminer les nombreuses causes de thrombocytose secondaire.
Mais ces moyens limités constituent tout de même un frein dans le diagnostic des cas difficiles où le recours à des techniques plus performantes serait d’un grand secours.

Summary
Essential thrombocytemia: tools for diagnosis in Madagascar

Essential Thrombocytemia (ET), is a myeloproliferative discorder characterized by a lasting excess of platelet’s production fixed at 450 g/l by WHO. In the industrialized country the frequency of this disea-se is getting high, even though in the Africa countries it remains rare. The clinical picture is dominated by a predisposition to vascular occlusive events and hemorrhages. The diagnosis not always evident, is done by elimination, and above all specific genetic marker are not available. Acutisation represents only rare cases and mediane to survival is similar to the normal.
The aim of this study is to evaluate the prevalence of this disease in Madagascar and to illustrate the tools available in the developing countries to diagnose this disease. A retrospective study performed during three years reported four cases of ET at the CHU/JRA Antananarivo.
In this study the diagnosis is based on the preceding clinic expression and above all on cytology in order to eliminate the numerous cases of secondary thrombocytosis. In difficult cases, the use of molecular biology is necessary.