Résumé

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC), est un bloc supra-hépatique. Il fait suite à une obstruction des veines sus-hépatiques ou de la veine cave inférieure. Cette affection rare, est une cause d'hypertension portale. Nous en rapportons un cas, qui était découvert chez un patient de 33 ans, ayant présenté : des douleurs abdominales, un ictère, une circulation veineuse collatérale, un œdème des membres inférieurs, une ascite de grande abondance, une hépatomégalie et une encéphalopathie hépatique. La fibrinogénémie était élevée ainsi que les anticorps anti-cardiolipines. L'antigène Hbs et l'anticorps anti-HBc étaient positifs. L'écho doppler avait montré une thrombose de la veine cave inférieure et une thrombose des trois veines sus-hépatiques ; la tomodensitométrie thoraco-abdominale avait montré une thrombose totale de la veine cave inférieure rétro-hépatique et une absence d'opacification des veines sus-hépatiques. Le diagnostic retenu était, le syndrome de Budd-Chiari chronique associé à une hépatopathie chronique sous-jacente. Le patient avait reçu un traitement symptomatique à savoir : un régime hyposodé, un traitement anticoagulant, le traitement de l'encéphalopathie hépatique, un traitement préventif des ruptures des varices œsophagiennes et un traitement présomptif de l'infection du liquide d'ascite. L'évolution était marquée par une aggravation du tableau clinique (altération progressive de l'état général, survenue d'un état d'anasarque, majoration de l'encéphalopathie) et le décès.

Summary
Syndrome of Budd-Chiari: a case report in the university hospital of Brazzaville and review of the literature

Budd Chiari syndrome (BCS) is a block above the liver. It follows obstruction of hepatic veins or inferior veina cava. This rare disease is a cause of portal hypertension. We report a case, which was discovered in a 33 year-old patient who presented: abdominal pain, jaundice, collateral venous circulation, edema of lower limbs, ascites abundance, hepatomegaly and hepatic encephalopathy. The fibrinogen was high as well as the cardiolipin antibodies. The HBsAg ant Anti-HBC were positive. The Doppler ultrasound showed thrombosis of the inferior vena cava thrombosis and three hepatic veins; thoraco-abdominal tomodensitometry showed a total thrombosis of inferior vena cava and retro-hepatic absence of opacification of the hepatic veins.The diagnosis was the Budd-Chiari syndrome associated with chronic liver disease underlying chronic. The patient received symptomatic treatment namely: sodium diet, anticoagulant therapy, treatment of encephalopathy, preventive treatment of esophageal varices rupture and presumptive treatment of infection of ascite. The evolution was marked by a worsening of clinical picture (progressive deterioration of the general condition, occurrence of state hydrops and increase of encephalopathy) and death.