Résumé

Le Néphrome Mésoblastique Congénital (NMC) ou tumeur de Bolande est une tumeur rénale du nouveau-né et du jeune nourrisson. L’objectif de cette étude rétrospective était d’évaluer les traitements des NMC à l’unité d’oncologie pédiatrique du CHU Gabriel Touré. Du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2016, huit cas de NMC ont été inclus. Le NMC représentait 3% des tumeurs rénales. L’âge médian était de 4,5 mois (1 mois-6 mois) avec un sex-ratio de 0,33 (M = 2 ; F = 6).
La masse abdominale a été la circonstance de découverte la plus fréquente (n = 7 ; 87%). La tomodensitométrie a été réalisée chez cinq patients (62%). Il n’y avait pas de différence selon la latéralité (rein droit, n = 4 ; rein gauche, n = 4). Trois patients ont reçu une chimiothérapie néoadjuvante (37%). Cinq patients ont été opérés d’emblée, soit 62%. L’histologie a confirmé le NMC chez tous les patients (n = 8 ; 100%). Tous les patients avaient la forme histologique classique (n = 8 ; 100%). Les stades histologiques étaient les suivants : stade 1 (n = 4 ; 50%), stade 2 (n = 2 ; 25%), non-précisé (n = 2 ; 25%). Deux patients ont reçu une chimiothérapie adjuvante (25%). La survie globale était de 100% avec un recul médian de 3,5 ans (7 mois-10 ans).
Conclusion : Le NMC est une tumeur bénigne du nourrisson dont le seul traitement est la néphro-urétérectomie élargie. Le pronostic est excellent lorsqu’il s’agit d’une forme classique. Le diagnostic précoce reste est la clé du succès thérapeutique.

Summary
Treatment of Bolande tumor at the Pediatric Oncology Unit of Gabriel Toure University Teaching Hospital, Bamako-Mali

Congenital Mesoblastic Nephroma (CMN) is a renal tumor of the newborn and young infant. The aim of this retrospective study was to evaluate the treatment of NMC in the pediatric oncology unit of CHU Gabriel Touré in Bamako-Mali. From January 1st, 2005 to December 31st, 2016, eight cases of NMC were included. NMC accounted for 3% of renal tumors. The median age was 4.5 months (1 month-6 months) with a sex ratio of 0.33 (M = 2, F = 6).
Abdominal mass was the most common physical finding (n = 7; 87%). The CT scan was performed in five patients (62%). There was no difference in laterality (right kidney, n = 4, left kidney, n = 4). Three patients received neoadjuvant chemotherapy (37%). Seventy-two percent of patients received initial nephro-ureterectomy. The histology confirmed the NMC in all patients (n = 8, 100%), all patients had the classic histological form (n = 8, 100%). Stage 1 (n = 4, 50%), stage 2 (n = 2, 25%), unspecified (n = 2, 25%). Two patients received adjuvant chemotherapy (25%). Overall survival was 100% with a median follow-up of 3.5 years (7 months-10 years). In conclusion, CMN is a benign tumor whose only treatment is enlarged nephro-ureterectomy, which must be performed as soon as the diagnosis is made. The prognosis is excellent when it is a classic form. Early diagnosis remains the key to therapeutic success.