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Publié dans Médecine d'Afrique Noire 6606 - Juin 2019 - pages 348-352

Docteur Josaphat Iba-Ba Lupus systémique familial. Première observation au Gabon note

Auteurs : J. Iba Ba, S. Ntsame Ngoua, M. Igala, I. Nseng Nseng, L.F. Pemba, M.I.C. Nziengui Madjinou, D. Mwenpindi Malekou, J.B. Boguikouma - Gabon


Résumé

Le lupus familial est rare, et le mode de transmission complexe et polygénique. La transmission génétique serait liée à des gènes codant pour des traits auto-immuns, et à des gènes régulateurs ou accélérateurs de la maladie, dont l’expression serait amplifiée par l’environnement chez des patients/familles prédisposés. Les observations portant sur le caractère familial du lupus sont rarement retrouvées dans la revue de la littérature noire africaine. Nous rapportons les particularités retrouvées entre une mère et sa fille chez qui le diagnostic de lupus a été retenu sur les critères de l’American College of Rheumatology (ACR), dans une population de 103 patients lupiques régulièrement suivis dans le service de médecine interne du CHU de Libreville. Les manifestations cutanées, rhumatologiques, hématologiques et immunologiques étaient communes, la gravité moyenne du lupus lors du diagnostic dans les deux cas (SLEDAI à 9 et 11) mais sévère dans l’évolution de la maladie chez la fille ; avec des complications majeures (néphrite, vascularite, polyarthrite diffuse, diabète myopathie et ostéoporose cortico-induits, tuberculose). Le décès survenait à 2 ans du diagnostic chez la mère et 27 mois chez la fille.

Summary
Systemic family lupus: First observation in Gabon

Family lupus is rare, and the mode of transmission is complex and polygenic. Genetic transmission is thought to be linked to genes encoding autoimmune traits, and to disease regulatory or accelerator genes, the expression of which is amplified by the environment in predisposed patients/families. Cases of lupus family are rarely found in the black African literature review. We report the particularities found between a mother and her daughter in whom the diagnosis of lupus was retained on the American College of Rheumatology (ACR) criteria’s, in a population of 103 lupus patients regularly followed in the internal medicine department of the Libreville UTH. The cutaneous, rheumatological, hematological and immunological manifestations were common, the average severity of lupus at diagnosis in both cases (SLEDAI at 9 and 11) but severe in the progression of the disease in girls with major complications (nephritis, vasculitis, diffuse polyarthritis, myopathy diabetes osteoporosis and steroid-induced, tuberculosis). Death occurred at 25 years of diagnosis in the mother and 27 months in the daughter.

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