Résumé

Le Syndrome Auto-Immun Multiple (SAIM) est un groupe hétérogène d’affections caractérisé par la présence simultanée ou successive chez un même patient d’au moins trois Maladies Auto-Immunes (MAI). Le syndrome auto-immun multiple étant une entité rare, nous vous rapportons l’association SGS (Syndrome de Gougerot-Sjögren), LES (Lupus Erythémateux Systémique), ScS (Sclérodermie Systémique) associée aux anticorps p-ANCA (Perinuclear Anti Neutrophil Cytoplasmic Antigen).
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans qui présentait une atteinte articulaire notamment une polyarthrite chronique, périphérique, symétrique, non déformante et non destructrice intéressant les poignets, les interphalangiennes proximales ; cette polyarthrite était associée à syndrome sec buccal et une atteinte cutanéo-phanérienne (sclérodactylie, cicatrices d’ulcères digitaux) ; une alopécie cicatricielle, des lésions annulaires psoriasiformes au niveau des joues, du pavillon des oreilles, paroi antérieure du thorax ; des lésions érythémateuses squameuses et atrophiques au niveau du cuir chevelu. La biologie révélait une neutropénie à 1130/mm³, une lymphopénie à 1150/mmsup>3 ; à l’immunologie une positivité des Ac anti-SSA/Ro52 (> 8,0), Ac anti-SSA/Ro60 (> 8,0), Ac anti-SSB/La (> 8,0), Ac anti-centromères (> 8,0), ANCA (> 1280) avec une fluorescence péri-nucléaire de type p-ANCA). La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite chronique lymphocytaire grade IV de Chisholm et Mason. Tout ceci a permis de poser le diagnostic de SAIM associé aux anticorps p-ANCA. Le SAIM associé aux anticorps p-ANCA est une association particulière qui nécessite une attention particulière.

Summary
Specific aspects of a multiple autoimmune syndrome

Multiple Auto-Immune Syndrome (MAID) is a heterogeneous group of conditions characterized by the simultaneous or successive presence in the same patient of at least three autoimmune diseases (MAI). Multiple autoimmune syndrome being a rare entity, we report association of SS (Sjögren Syndrome), SLE (Systemic Lupus Erythematosus), SSc (Systemic Sclerosis) associated with p-ANCA antibodies.
We report an observation of a patient of 24 years old who presented joint damage chronic, peripheral, symmetrical, non-erosive, non-deforming polyarthritis affecting the wrists, Proximal InterPhalangeal (PIP) joint; associated with dry mouth syndrome and cutaneous-phanerial damage (sclerodactylitis, healed digital ulcers, petechiae); scarring alopecia, annular psoriasiform lesions on the cheeks, pinna of the ears, anterior thorax; erythematous scaly and atrophic lesions on the scalp. Biology revealed neutropenia at 1130/mmsup>3, lymphopenia at 1150/mmsup>3; positivity of anti-SSA/Ro52 Ab (> 8.0), anti-SSA/Ro60 Ab (> 8.0), anti-SSB/La Ab (> 8.0), anti-centromere Ab (> 8.0), ANCA (> 1280) with peri-nuclear fluorescence of p-ANCA type). Accessory salivary glands biopsy showed Chisholm and Mason grade IV chronic lymphocytic sialadenitis. All this made it possible to make the diagnosis of SAIM associated with p-ANCA antibodies. SAIM associated with p-ANCA antibodies is a special association that requires special attention.

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