Résumé

Le syndrome de la tête tombante est une myopathie touchant préférentiellement les muscles extenseurs du cou caractérisée par une faiblesse musculaire sévère. Nous rapportons un cas inhabituel de syndrome de la tête tombante cortico-sensible, associé à une sclérodermie systémique, chez un sujet jeune.
Un patient de 35 ans était hospitalisé pour une polyarthrite récidivante. A l’examen, on notait une attitude en flexion permanente du cou avec une impossibilité de maintenir le cou droit, des synovites aux genoux et aux poignets, une sclérodactylie et une sclérose de la peau des avant-bras, des bras et du tronc épargnant le visage. La tomodensitométrie thoracique révélait une fibrose pulmonaire. Une régression du syndrome de la tête tombante a été obtenue sous corticothérapie uniquement.
L’association syndrome de la tête tombante-sclérodermie est rare, peut toucher les sujets jeune et peut être traitée par une corticothérapie seule.

Summary
Dropped head syndrome associated with systemic sclerosis

The dropped head syndrome is a myopathy affecting preferentially the extensor muscles of the neck characterized by severe muscle weakness. We report an unusual case of dropped head syndrome responsive to corticoid associated with systemic sclerosis in a young subject.
A 35 year-old patient was hospitalized for recurrent arthritis. On examination, a permanent attitude neck flexion is noted with an inability to maintain the neck vertically, synovitis of knees and wrists, sclerodactyly and sclerosis of the skin of the forearm, arm and trunk sparing face. Chest CT revealed pulmonary fibrosis. We obtained the regression of the dropped head syndrome with corticosteroids only.
The combination dropped head syndrome-systemic sclerosis is rare, can affect young subjects can be treated with corticosteroids alone.