Résumé

La maladie de Davies ou Fibrose Endomyocardique Constrictive (FEMC) est une cardiomyopathie restrictive d’étiologie inconnue.
Objectif : Montrer l’intérêt incontournable de l’échocardiographie trans-thoracique bidimensionnelle comme technique non-invasive référentielle dans le diagnostic et dans le suivi de la FEMC dans notre contexte de travail. Les auteurs présentent l’observation d’un adulte jeune de 22 ans qui habitait une zone forestière. Il avait comme antécédents une tuberculose osseuse et de régulières piqûres de moucherons. Il consultait pour une insuffisance cardiaque globale à prédominance droite évoluant depuis 3 semaines. L’examen clinique retrouvait une altération de l’état général, une cyphoscoliose dorsale, une tachycardie à 100 battements par minute, des souffles d’insuffisance mitro-tricuspidienne, des râles sous-crépitants à la base pulmonaire droite, des signes de défaillance cardiaque droite et une tension artérielle à 110/80 mm Hg. La radiographie thoracique montrait une volumineuse cardiomégalie aux dépens des oreillettes, une dilatation des artères pulmonaires et une cyphoscoliose dorsale. L’électrocardiogramme en rythme sinusal montrait un bloc bi-fasciculaire, une hypertrophie auriculaire gauche et un trouble non-spécifique de la repolarisation de ST. L’hémogramme révélait une hyper éosinophilie à 1500 éléments/mm3, une créatininémie à 148 μmol/l avec une clairance de la créatine à 65ml/mn. L’échocardiographie trans thoracique bidimensionnelle, après avoir écarté le cœur pulmonaire chronique et de la péricardite chronique constrictive, avait montré les critères majeurs de la maladie de Davies contrairement aux autres techniques de diagnostic disponibles. Le traitement médical est décevant voire palliatif.
Conclusion : La maladie de Davies est une fibrose endomyocardique tropicale, d’étiologie inconnue. La défaillance cardiaque est le mode d’expression clinique. L’évolution est marquée par des récidives fréquentes caractérisées par des poussées d’insuffisance cardiaque. L’échocardiographie bidimensionnelle est l’examen référentiel du diagnostic et du suivi de cette affection. Le traitement médical est décevant.

Summary
Thoracic kyphoscoliosis and voluminous cardiomegaly revelator of a Davies' disease

Davies disease or Constriction Endomyocardial Fibrosis (CEMF) is a restrictive cardiomyopathy of unknown etiology.
Objective: To show the essential interest of two-dimensional trans-thoracic echocardiography as non-invasive referential technic in the diagnosis and monitoring of the CEMF in our context of work. The authors present the observation of a young adult of 22 years-old who lived in a forest area. As history, he had TB bone and regular bites from midges. He consulted for a global heart failure right pre-dominantly evolving for 3 weeks. Clinical examination found an altered general condition, a dorsal kyphoscoliosis, tachycardia to 100 beats per minute, puffs of mitro-tricuspid insufficiency, under crackling rales to the right lung base, signs of right heart failure and a blood pressure to 110/80 mm Hg. The Chest x-ray showed a large cardiomegaly, at the expense of the atria, a dilatation of pulmonary arteries and a dorsal kyphoscoliosis. The electrocardiogram in sinus rhythm showed a bifascicular block, left atrial hypertrophy and nonspecific disorder of the repolarization of ST. The blood count revealed a hyper eosinophilia to 1500 elements/mm3, a creatinine to 148μmol/l with a clearance of creatinine to 65 ml/mn. Trans-thoracic echocardiography, after having passed chronic pulmonale heart and chronic constrictive pericarditis, showed the major criteria of Davies' disease unlike other diagnostic techniques available. Medical treatment is disappointing or palliative.
Conclusion: Davies' disease is a tropical endomyocardial disease of unknown etiology. Heart failure is the mode of clinical expression. Evolution is marked by frequent relapses characterized by spurts of heart failure. Two-dimensional echocardiography is the repository examination for diagnosis and monitoring of this affection. Medical treatment is disappointing.