Résumé

Introduction : Les céphalocèles se caractérisent par la sortie hors du crâne à travers un defect osseux congénital sous une membrane ou sous des téguments conservés d’une partie des méninges seules ou avec des segments de tissu encéphalique. La légalisation de l’avortement thérapeutique, le conseil génétique et la prise d’acide folique en période péri-conceptionnelle ont fait baisser de manière drastique les défects crânio-spinales dans d’autres pays. L’objectif de cette étude était de préciser les caractéristiques de cette malformation sur le plan épidémiologique, anatomo-clinique et thérapeutique au Niger.
Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique allant de février 2011 à février 2018 portant sur 134 dossiers d’encéphalocèles occipitales opérées à l’hôpital national de Niamey après un examen clinique et paraclinique. Le suivi était de 6 mois.
Résultats : Nous avons colligé durant la période d’étude, 174 céphalocèles toutes localisations confondues avec 134 cas de céphalocèles occipitales. L’âge moyen de nos patients était de 3 mois 15 jours avec des extrêmes allant de 1 jour à 3 ans. On notait une prédominance féminine dans 61,1% des cas et 38,9% de sexe masculin. La répartition selon le mois de conception n’a été précisée que dans 74 cas car les autres mois de conception ne sont pas connus. L’origine géographique et ethnique de nos patients a été aussi précisé : 16 enfants sont venus de pays voisins, 62 habitaient Niamey, 56 ont été évacués de autres villes du pays. L’ethnie n’est précisée que rarement, ainsi nous avons (Germa 20, haoussa 34, Peulh 3, Béribéri 6, Touareg 7). L’étude familiale qui a concerné le statut socio-économique révèle que tous ces enfants étaient hospitalisés en troisième catégorie qui est la plus basse des catégories réservées aux plus pauvres, la notion de consanguinité entre les procréateurs a été certaine dans 37 cas ( cousins germains généralement), absente dans 23 cas et non précisé dans 74 cas, pour la récurrence familiale aucun détail n’est mentionné concernant le reste de la famille, de même aucune de ces familles n’est revenue une deuxième fois. Concernant le nombre d’avortement spontanés antérieurs, 19 cas de fausses couches antérieurs à la naissance d’un de nos cas ont été enregistrés. L’âge des procréateurs n’est qu’exceptionnellement précisé (26 fois pour la mère et 17 fois pour le père). Une des causes de cette pathologie est l’extrême pauvreté dans notre pays qui a une incidence certaine sur le déroulement de la grossesse car dans 68 de nos observations il ne figurait aucun renseignement sur le déroulement de la grossesse ; ces femmes ne faisaient pas pratiquement de consultation prénatale par manque de moyens, ces femmes mangeaient mal, sans supplémentation en acide folique en période péri-conceptionnelle, elles sont malnutris et étaient mal suivis. Quinze fois, il est précisé que la grossesse s’est bien déroulée. Cependant 10 incidents ont été signalés au cours de la grossesse. Nous notons 5 cas de grossesse gémellaire dont 3 grossesses gémellaires dizygotes et 2 monozygotes.
La céphalocèle était rompue dans 15% des cas au moment de la consultation. Sur le plan anatomopathologique on notait une prédominance des méningoencephalocèles (66,4%). Dans 85% des cas la céphalocèle occipitale était isolée. Tous les patients ont bénéficié d’une cure classique des encéphalocèles. Dix patients avaient bénéficié en secondairement d’une dérivation ventriculo-peritonéale. L’évolution post-opératoire immédiate était favorable chez 121 patients. Nous avons enregistré 13 décès (9,7%).
Conclusion : La céphalocèle reste une pathologie fréquente au Niger du fait du taux de natalité élevé, d’extrême pauvreté. En outre on note un retard de prise en charge qui alourdit la mortalité de cette pathologie même si les résultats chirurgicaux restent satisfaisants.

Summary
Occipital cephaloceles: report of 134 cases in Niger

Introduction: Cephaloceles are characterized by "the exit out of the skull under a membrane with retained teguments of a part of the meninges alone or with segments of encephalic tissue. The legalization of therapeutic abortion, genetic counselling and folic acid intake in peri-conception period have drastically reduced cranio-spinal defects in other countries. The objective of this study was to specify the characteristics of this malformation at the epidemiological, anatomo-clinical and radiotherapeutic levels in Niger.
Patients and methods: This is a retrospective single-center study from February 2011 to February 2018 involving 134 cases of occipital encephaloceles operated at the Niamey National Hospital after a clinical and paraclinical examination. The follow-up was 6 months.
Results: We collected during the study period, 174 cephaloceles all localizations combined with 134 cases of occipital cephaloceles. The average age of our patients was 3 months 15 days with extremes ranging from 1 day to 3 years. Females predominated in 61.1% of cases against 38.9% for men. The monthly distribution of conception was only specified in 74 cases because the other conception months are unknown. The geographical and ethnic origin of our patients was also specified: 16 children came from neighbouring countries, 62 lived in Niamey, 56 were evacuated from inner lands cities of the country. Ethnicity is rarely specified, so we have (Germa 20, Hausa 34, Peulh 3, Beriberi 6, Tuareg 7). Household study that concerned the socio-economic status reveals that all these children were hospitalized in third category, which is the lowest category reserved for the poorest, the concept of consanguinity between procreators was certain in 37 cases (first cousins generally), absent in 23 cases and unspecified in 74 cases, for household recurrence no detail is mentioned about the rest of the family, nor did any of these households come back a second time. Regarding the number of previous spontaneous abortions, 19 cases of miscarriages prior to the birth were recorded in one of our cases. The age of the procreators is only exceptionally specified (26 times for the mother and 17 times for the father). One of the causes of this pathology is the extreme poverty in our country which has a certain impact on the course of the pregnancy because in 68 cases under our observations, there was no available information on the progress of the pregnancy; these women did not go out practically in antenatal care by lack of means. They ate poorly, without folic acid supplementation during peri-conception period, they were malnourished and were poorly followed. It is stated that the pregnancy went well l15 times. However, 10 incidents were reported during pregnancy. We note 5 cases of twin pregnancy including 3 dizygotic and 2 monozygotic twin pregnancies. The cephalocele was broken in 15% of cases at the time of the consultation. Histopathologically, meningoencephalocele predominated (66.4%). In 85% of the cases, the occipital cephalocele was isolated. All patients benefited from a classic treatment of encephaloceles. Ten patients had benefited secondarily from a ventriculo-peritoneal diversion. The immediate postoperative treatment was favorable in 121 patients. We recorded 13 cases of deaths (9.7%).
Conclusion: Cephalocele is a common pathology in Niger because of the high birth rate, poverty. In addition, there is a delay of management which increases the mortality of this pathology even if the surgical results remain satisfactory.