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Myasthénie : Une pathologie sous-diagnostiquée, selon le Pr Christian Napon - 28/05/2019 - Le Faso - Burkina FasoEnvoyer cette page par e-mail Ajouter cette page à mes favoris

Maladie chronique qui se caractérise par un affaiblissement des muscles, la myasthénie est une pathologie incurable et peu connue du grand public. Comment se manifeste-t-elle ? Quelles sont les complications possibles ? Pour en savoir plus sur cette maladie, nous avons rencontré le professeur Christian Napon, médecin neurologue, chef de service de neurologie du Centre hospitalier universitaire de Bogodogo et professeur titulaire de neurologie à l’Unité de formation et de recherche en Sciences de la santé (UFR / SDS) de l’Université Joseph-Ki-Zerbo.

Lefaso.net : Qu’est-ce que la myasthénie ?

Christian Napon : Comme son nom l’indique, c’est une fatigue du muscle strié. C’est une maladie qui se caractérise par une atteinte de la jonction neuromusculaire, c’est-à-dire là où le nerf communique avec le muscle. Le rôle du nerf, c’est de permettre aux muscles de pouvoir exécuter des mouvements ; et dans cette maladie, il y a un dysfonctionnement au niveau de la jonction entre le nerf et le muscle.

Le nerf n’arrive plus à communiquer correctement avec le muscle parce qu’il communique avec le muscle par l’intermédiaire de certaines molécules qu’on appelle des neuromédiateurs qui vont informer le muscle de la commande nerveuse et cette communication se fait par ce neuromédiateur qu’on appelle acétylcholine. L’acétylcholine est libérée dans une fente qui existe entre le nerf et le muscle et cette acétylcholine doit aller se fixer sur des récepteurs au niveau du muscle et dans le cas de la maladie, les récepteurs qui doivent accueillir l’acétylcholine sont bloqués par des anticorps. On dit que c’est une maladie auto-immune, c’est-à-dire une auto-agression de l’organisme contre lui-même, notamment contre les récepteurs à l’acétylcholine.

Comment se manifeste la maladie ?

Sur le plan des manifestations, ce sera une personne fatiguée, c’est une fatigue excessive lors de tout effort ; quelqu’un qui se lève le matin, plus ou moins en bonne forme, sans problèmes au cours de la journée et avec les efforts successifs, ce sera une personne épuisée en fin de journée. Très Souvent, on va considérer que c’est quelqu’un de paresseux qui ne veut pas travailler, mais c’est véritablement une maladie qui est due à ce défaut de communication entre le nerf et le muscle.

Sur le plan des manifestations cliniques, l’un des symptômes ou des signes les plus précoces, c’est la paupière supérieure qui tombe en fin de journée sous le coup de la fatigue. Les muscles qui permettent à la paupière de se relever seront touchés, le patient n’arrive donc plus à relever les paupières. Tous les muscles de la face peuvent être touchés avec une faiblesse lors de la mastication. La personne myasthénique aura tendance à se fatiguer au niveau de la mâchoire et à un moment donné, elle aura du mal à mastiquer parce que la mâchoire ne répond plus sous le coup de la fatigue.

Même les muscles qui permettent d’avaler la nourriture peuvent être fatigués et on peut se retrouver avec des fausses routes (au lieu que les aliments qui sont mis dans la bouche aillent dans l’œsophage, certains vont refluer par le nez). On peut même avoir une fatigue des muscles du cou avec une tendance à la chute en avant de la tête ; au bout d’un certain effort, il y a une tendance à la chute en avant de l’extrémité céphalique.

La myasthénie peut également toucher les muscles respiratoires, ce qui est très dangereux parce que ça crée des difficultés au niveau de la respiration ; ça peut toucher les muscles des membres avec notamment des difficultés à se mouvoir. Toute la musculature squelettique peut être touchée au cours de cette maladie.

L’organisme qui s’attaque lui-même, y a-t-il des causes ?

On ne sait pas pourquoi certaines personnes développent ce genre de maladie où on se rend compte qu’il y a une auto-agression de l’organisme, mais on s’est rendu compte que les personnes qui présentent cette maladie ont une augmentation d’un organe qu’on appelle le thymus. C’est un organe qui est situé au niveau de la poitrine et qui joue un rôle important dans la maturation des cellules de défense de l’organisme.

Le thymus est gros quand on est encore petit et avec l’âge, il doit diminuer jusqu’à être un petit moignon, mais on s’est rendu compte que plus de 90% des personnes qui développent cette maladie ont un thymus qui est anormalement gros. On pense que c’est à partir de ce thymus que les cellules qui vont fabriquer les anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine sont produites. Pourquoi certains développent ce thymus ? On ne peut pas vous donner une raison. Chez certains, c’est carrément une tumeur du thymus qui est à l’origine de la maladie.

C’est également une maladie qui est associée à d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus, certaines maladies de la thyroïde et certaines maladies inflammatoires chroniques comme la polyarthrite rhumatoïde.

À ce propos, qu’est-ce que le lupus ?

Le lupus est une maladie inflammatoire qui touche tous les organes. On retrouve un peu le même mécanisme que dans la myasthénie, c’est-à-dire que l’organisme fabrique des anticorps qui vont aller détruire plusieurs organes (la peau, les articulations, les vaisseaux). C’est le même mécanisme que dans la myasthénie ; mais dans la myasthénie, ce n’est pas tout l’organisme qui est attaqué, c’est juste la jonction entre le nerf et le muscle.

Avez-vous une idée de l’ampleur de la myasthénie au Burkina et qui est le plus touché ?

La maladie n’est pas fréquente, mais elle n’est pas non plus si rare. Il y a beaucoup de cas non-dépistés qui circulent dans le diagnostic établi. On estime que 43 à 63 personnes par million et par an sont atteintes de la myasthénie. Si on extrapole ce taux d’incidence à la population burkinabè qui est de 20 millions, on a à peu près 800 à 1 200 cas au Burkina Faso, mais les cas actuellement diagnostiqués ne dépassent pas 20 à 30 personnes.

En réalité, c’est une pathologie qui est sous-diagnostiquée, on n’y pense pas ; même de nombreux médecins peuvent passer à côté de cette maladie et on va considérer à tort que la personne ne veut pas travailler, qu’elle est paresseuse, alors qu’on fait face à une maladie qui peut même engager la vie de la personne. Récemment, j’ai vu un patient qui a fait le tour des tradithérapeutes sans succès. Par hasard, j’ai entendu parler de son cas, je l’ai invité à venir consulter et quand il est venu, c’était la myasthénie. Dans son cas, sa voix avait même changé et il avait des difficultés à respirer. C’est une maladie qui touche les sujets jeunes, surtout les sujets jeunes de sexe féminin entre 20 et 30 ans, mais ça peut survenir plus tard.

La maladie a-t-elle un impact sur la grossesse ?

La grossesse est un facteur déclenchant de la crise myasthénique et pendant la grossesse, le suivi du malade doit être beaucoup plus rapproché pour qu’on puisse prendre des mesures urgentes le cas échéant. Et si la grossesse est récente, on peut discuter d’un traitement plus agressif pour sauvegarder l’enfant et la maman.

Quelles peuvent être les évolutions et les complications possibles ?

Il y a essentiellement deux complications. Il y a la crise myasthénique favorisée par certains médicaments parce qu’il existe une liste de médicaments que le myasthénique doit avoir avec lui pour qu’au cas où il rencontre un agent de santé, qu’il puisse lui dire de prescrire des médicaments autres que ceux qui sont sur la liste. Parmi ces médicaments qui lui sont proscrits, il y a par exemple certains produits anti-hypertenseurs tels que la quinine qui est spécifique au traitement du paludisme et qui contribue à déclencher la crise.

Cette crise est caractérisée par des fausses routes, des difficultés respiratoires qui pourraient étouffer le patient et engager même sa vie. Ces symptômes renvoient à la crise myasthénique. Il y a aussi la crise cholinergique due à un excès de mmédicaments prescrits au malade et dans ce cas, on retrouve à peu près les mêmes signes de la crise myasthénique.

Y a-t-il une possibilité de prévenir la maladie ?

Il est difficile de prévenir la maladie étant donné qu’elle n’est pas contagieuse, ni héréditaire. C’est une maladie sporadique et on ne peut pas la prévenir.

Comment vit-on avec la myasthénie ?

En plus de la liste de médicaments à éviter, il faut éviter le stress parce que si psychologiquement on est anxieux, ça peut favoriser la crise myasthénique. Il faut avoir une alimentation saine et équilibrée, une bonne hygiène de sommeil. Si on respecte toutes ces mesures, ça nous permet de vivre relativement bien avec cette maladie.

Les malades se plaignent de la prise en charge de cette maladie qui est assez coûteuse. Quel est votre commentaire ?

C’est vraiment le souci majeur des malades. Ce sont des médicaments qu’on ne retrouve pas facilement et qui sont coûteux. En général, dans la boîte, il y a peu de comprimés et les prises sont souvent fréquentes, certains patients prennent jusqu’à 12 comprimés ou plus par jour et les médicaments les plus efficaces sont très coûteux.

Des conseils ?

Dès que vous sentez de la fatigue après un moindre effort, il ne faut pas la banaliser, n’hésitez pas à aller consulter.

Entretien réalisé par Nicole Ouédraogo

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